英文名称 ：carotid cavernous fistula

颈动脉海绵窦瘘（carotid cavernous fistula，CCF）是颈内动脉、颈外动脉或其分支与海绵窦之间发生动静脉交通，造成颅内血流紊乱而引起一系列病理变化的一类疾病。Cushing于1907年提出颈动脉海绵窦瘘的概念，1974年Serbinenko首次报道用球囊导管治疗CCF。随着神经影像学和神经介入技术的进展，CCF的诊断和治疗发生了革命性的变化。

1985年Barrow根据脑血管造影所见颈内动脉与海绵窦之间瘘道的情况将其分为四型。A型：颈内动脉主干与海绵窦直接相通；B型：颈内动脉通过其脑膜分支与海绵窦相通；C型：颈外动脉的脑膜支与海绵窦相通；D型：颈内动脉与颈外动脉通过各自的脑膜支与海绵窦相通。

按静脉引流方式的不同，Wolff和Schmidt将CCF分为四型。Ⅰ型：动脉血由海绵窦经眼上静脉及内眦静脉流入面静脉；Ⅱ型：动脉血由海绵窦经外侧裂静脉，再经Trolard吻合静脉引入上矢状窦；Ⅲ型：动脉血由海绵窦经岩上窦或岩下窦及基底静脉丛，再经横窦、乙状窦引流入颈内静脉；Ⅳ型：动脉血由海绵窦经吻合静脉流入基底静脉，并与大脑大静脉汇合引流入直窦。马廉亭等将以上四种引流方式的任何两种或两种以上同时存在者称为混合型，此型在临床上更多见。

CCF的临床表现、治疗和预后主要取决于血流动力学变化的程度，因此将颈动脉海绵窦瘘分为直接型和间接型两类更有实用意义。直接型，又称高流量瘘，大多是颈内动脉海绵窦段直接破损所致，相当于Barrow分型的A型，临床上所谓的外伤性CCF常指这一型；间接型，又称低流量型，是由颈内动脉、颈外动脉甚至椎动脉的脑膜支参与供血，为Barrow分型的B、C、D三型，临床上多为自发性。本节按直接型和间接型的分类对颈动脉海绵窦瘘的病理生理、临床表现、诊断和治疗进行介绍。

海绵窦是蝶鞍两旁的一对静脉腔隙，前至眶上裂。后达岩骨尖，约2cm长，颈内动脉及其脑膜支，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经以及眼交感神经丛穿行其间。

1.直接型CCF

最常见的原因是创伤，头面部损伤尤其是颅底骨折，引起颈内动脉窦内段及其分支的破裂或断裂；医源性创伤如血管内治疗、经皮针刺治疗三叉神经痛、经蝶窦的手术等操作误伤颈内动脉窦内段。少数为颈内动脉海绵窦段的动脉瘤破裂所致，属自发性，但在血管造影片上与外伤性无甚区别。颈内动脉主干或分支的破损，形成颈内动脉与海绵窦间的高压、高流量瘘道，产生特征性的病理生理改变。

（1）盗血

颈内动脉的大量血液流入海绵窦引起颈内动脉远端出现供血不足，如侧支循环不足以代偿则可能产生脑缺血症状，如侧支循环代偿良好，则缺血症状较轻或不明显。

（2）引流静脉扩张淤血、出血

CCF发生后海绵窦的属静脉出现逆向引流，而且这些属静脉被迫扩张以适应突增的血流，正是这些静脉引流方向的异常转变导致了CCF的系列症状和体征。症状和体征取决于静脉的引流方向及其扩张程度。最常见的是动脉血经眼上下静脉向前方流入眼眶，引起搏动性突眼、眶周静脉怒张、眼底静脉淤血、视乳头水肿、结膜充血水肿、眼外肌麻痹等一系列眼部症状；血流向后经岩下窦、横窦及乙状窦引流时，眼部症状轻微而颅内杂音可很明显。血流向上经蝶顶窦流入侧裂静脉、皮质静脉及上矢状窦，可出现皮质静脉扩张和颅内压升高，扩张的静脉破裂致蛛网膜下腔出血或脑内出血，危及生命。血流向下经颅底至翼窝，则可引起鼻咽部静脉扩张，导致鼻出血，出血汹涌时可致休克。血流向内通过海绵间窦到对侧海绵窦可引起对侧相应的症状。

2.间接型CCF

大多是自发性的，可能与以下因素有关：①此病好发于女性，尤其多见于50~60岁绝经期以后或妊娠妇女。可能是体内雌激素下降，导致血管壁变薄，弹性降低，脆性增加，在血流的冲击下破裂形成瘘；②正常情况下，部分硬脑膜动脉和静脉在海绵窦壁附近发出许多极细小的分支分布于窦壁硬脑膜，并与海绵窦有着丰富的网状交通，当蝶窦或海绵窦发生炎症继而引起栓塞时，静脉回流受阻，窦内压力增高，可促使这些网状交通开放而形成硬脑膜动静脉瘘；③先天性血管肌纤维发育不良，血管弹性差，易破裂形成瘘；④颅脑外伤和颅脑手术所引起。

1.超声检查

眼部症状明显者眼部超声检查见球后高密度脂肪内弯曲的无回声管状暗区，多普勒超声见扩张的眼上静脉内充满红蓝血流，以红色为主，提示血流逆向流动，且有涡流现象。

2.CT和MRI

头颅CT可见海绵窦膨大，呈稍高密度影，外伤性者可能见到颅底骨折；MRI上见膨大的海绵窦存在流空影。CT或MRI增强扫描上可见到明显扩张的眼静脉，眼球突出或扩张的皮质引流静脉。CTA和MRA能比较清晰显示颈内动脉、海绵窦和瘘口情况，是重要的初查和随访手段，但不能区分直接型与间接型瘘。

3.脑血管造影

DSA是诊断CCF最重要、最可靠的方法。通过DSA可以明确：①瘘口位置、大小，单瘘口或多瘘口；②供血和载瘘动脉；③静脉引流情况；④脑底动脉环侧支循环状况。造影时应包括：①全脑六血管造影（双侧颈内动脉、颈外动脉，双侧椎动脉）；②暂时闭塞或压迫患侧颈内动脉后经对侧颈内动脉造影，了解健侧颈内动脉经前交通动脉向患侧供血情况；③暂时闭塞患侧颈内动脉后经椎动脉造影，了解椎动脉经后交通动脉向患侧颈内动脉供血情况。