三叉神经痛是指三叉神经分布区的发作性剧烈疼痛,是一种临床常见的脑神经疾病。其人群患病率为182/10万,年发病率为(3~5人)/10万,多发生于成年及老年人,70%~80%病例发生在40岁以上,高峰年龄在48~59岁。女性略多于男性。三叉神经痛可分为原发性和继发性两种。继发性三叉神经痛指有明确病因(如肿瘤、血管病变、多发性硬化或颅底畸形等)压迫或刺激三叉神经而引起面痛。舌咽神经痛是指局限于舌咽神经或者迷走神经的耳咽支分布区的发作性剧烈疼痛。舌咽神经痛少见,与三叉神经痛之比为1∶100。
原发性三叉神经痛和舌咽神经痛的病因和发病机制至今尚不明确,可能有下列两种机制。
(一)压迫学说
该学说认为大多数三叉神经痛是由于微血管压迫三叉神经感觉神经根入脑干(REZ)段造成的。该学说最早由Dandy(1934)提出,并得到很多学者尤其是外科学家和影像学家的支持,是目前被广泛接受的导致三叉神经痛的原因。Gardner和Miklos(1959)首先行血管减压手术正是基于这一理论。Jannetta和Zorub(1967)进一步研究发现,三叉神经根进入脑干段的中枢与周围鞘膜间存在5~10mm长的移行带,由于鞘膜形成常不完整,造成对机械性刺激的敏感性增加,并认为所谓原发性三叉神经痛大多是由于血管压迫三叉神经入脑干段所致。老年人因脑动脉粥样硬化,使血管变长或扭曲,容易引发三叉神经痛。Jannetta(1996)报道1204例三叉神经痛中,小脑上动脉是最主要的压迫因素。在青少年患者,则以静脉或静脉与动脉联合压迫为主。
但是,为什么无三叉神经痛的个体中也可发现三叉神经根入脑干段有血管压迫现象?真正原因不清楚。Kerr(1967)显微解剖研究发现三叉神经根的鞘膜可局灶增生或呈脱髓鞘变,后者可造成轴突间出现短路(cross talk),在神经纤维间形成“假性突触”。一些相邻的上行或下行非痛性刺激通过“假性突触”传递形成疼痛感觉。舌咽神经痛的病因尚不完全明确,微血管压迫舌咽神经可能是主要原因,以小脑后下动脉等小血管压迫最为常见。
(二)其他病因
有学者提出三叉神经根可能受到压迫等刺激,会造成节段性兴奋性增高,导致三叉神经中枢核团的过度兴奋,出现三叉神经痛。临床应用卡马西平或苯妥英钠等药物,可增加节段性抑制,提高痛阈,缓解三叉神经痛的现象支持该学说。
另外,有研究表明多发性硬化可能是引起三叉神经痛的原因之一。多发性硬化的脱髓鞘斑块,可以包绕三叉神经的REZ段造成三叉神经痛,但是研究发现,只有1.7%~15%的三叉神经痛患者合并多发性硬化。此外,还有学者发现糖尿病患者三叉神经痛的发病率较高,也可能是导致三叉神经痛的发病因素之一。舌咽神经痛与多发性硬化无明确关系。



