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基本信息
英文名称 ：Wegener's syndrome
中文别名 ：韦格内肉芽肿病;鼻源性肉芽肿;韦格纳肉芽肿病
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
英文别名
Wegener's granulomatosis;rhinogenic granuloma
概述
韦格内综合征又称韦格内肉芽肿病或鼻源性肉芽肿，它和变应性肉芽肿性血管炎都可能是反应性肉芽肿病。上呼吸道及肺部有坏死的肉芽肿性损害，皮肤黏膜及其他器官有广泛的灶性坏死性血管炎，患者有发热等全身症状，往往因肾小球肾炎而死亡，国内常有关于此症的报告。
病理学
病理组织变化是广泛的坏死性肉芽肿性血管炎，主要侵犯小动脉及小静脉。血管周围的肉芽肿性浸润含有大量嗜中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞、浆细胞及巨细胞，也可有核尘及嗜酸性粒细胞。脂膜炎可以存在。
临床表现
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辅助检查
在实验室检查方面，患者贫血，血沉常加快，嗜酸性粒细胞增多，血清中白蛋白减少，α2及γ球蛋白增高，IgA水平较高。50%病例有类风湿因子，而抗核抗体阴性。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)在诊断Wegener肉芽肿、多发性微动脉炎、一些坏死性血管炎中有较高的敏感性和特异性。现已确认，CANCA是一组针对中性粒细胞胞质抗原的自身抗体群，对Wegener肉芽肿有明显的特异性，阳性率为52.3%～58.6%，活动期Wegener肉芽肿可达88%。其对本病的诊断的特异性和敏感性分别为99%和60%。无ANCA反应的病例为局限性Wegener肉芽肿病，预后比阳性患者要好。
胸部X线检查有多种发现，可为散在的多个结节性浸润、弥漫的纤维结节性阴影、单个或多个空洞、胸腔积液、肺不张，或是孤立的“钱币损害”。
治疗
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来源
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5,2015.04
