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已收藏英文名称 ：amyopathic dermatomyositis
无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，ADM）也称为无肌炎性皮肌炎（amyositis dermatomyositis），占皮肌炎的2%~11%，女性患病率较高。ADM被认为是有典型皮肌炎的皮肤表现而不伴明显肌肉病变的免疫介导性疾病，可能是皮肌炎的一种变异型或顿挫型或皮肌炎早期表现。有人认为ADM-DM-PM可能是一个谱系疾病，但迄今几个较大的回顾性研究表明，大部分ADM患者皮损长时间或终身存在，可不进展为皮肌炎，即使有肌无力患者预后也较好，且幼年发病患者比成人预后好。
无肌病性皮肌炎的病因与发病机制与一般的多发性肌炎和皮肌炎相同。其病理改变同皮肌炎的皮肤组织学改变，但肌肉组织不存在形态学上的改变。从理论上来讲，存在着单纯损害肌肉的多发性肌炎和损害肌肉与皮肤的皮肌炎，那么则应该存在着单纯损害皮肤的无肌炎性皮肌炎的可能。
1.分类
由于本病在世界各国已被认可，因此，Euwer、Callen、Kovacs等人将多发性肌炎／皮肌炎分为6型：①多发性肌炎；②皮肌炎；③儿童多发性肌炎和皮肌炎；④多发性肌炎和皮肌炎重叠综合征；⑤合并恶性肿瘤的多发性肌炎和皮肌炎；⑥无肌病皮肌炎。因此，多发性肌炎、皮肌炎与无肌病性皮肌炎之间存在着相关密切关系。
2.分型
无肌病性皮肌炎的分型包括：①真性无肌病性皮肌炎，患者只有皮肌炎的皮肤症状，没有肌炎的客观临床表现；②患者有皮肌炎的皮肤症状，也有轻微的肌炎症状，但无肌炎的客观临床表现；③患者有皮肌炎的皮肤症状，但无肌炎临床症状，而有轻微的客观临床检查异常。上述也可归结为2种类型的无肌病性皮肌炎：①真性无肌病性皮肌炎（pure ADM），其有典型皮肌炎的皮肤症状，而无临床和客观肌炎症状和异常；②暂时性无肌病性皮肌炎（provisional ADM），病人有典型皮肌炎的皮肤症状，但在2年内又出现肌炎的客观临床表现。
1.血清 CK、LDH、AST、尿肌酸一般都正常，偶有轻度升高。肌电图检查提示无特殊改变。肌肉活检一般正常或有少许散在小角肌纤维；皮肤活检可见典型皮肌炎病理改变。
2.抗MDA5抗体 又名抗CADM（clinically ADM）-140抗体，为DM的特异性抗体，也是ADM的主要抗体。超过半数的抗MDA5抗体阳性的ADM患者出现ILD，甚至出现快速进展的肺间质病变（RPILD）风险，且死亡率高达50%。所以，通过检测抗MDA5抗体不仅能判断DM/CADM是否可能合并ILD，也可预测是否发生RPILD。
