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基本信息
英文名称 ：lichen myxedematosus
中文别名 ：丘疹性黏蛋白病
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
英文别名
papular mucinosis
概述
黏液性水肿性苔藓是黏蛋白沉积于皮肤的一种疾病，皮肤有苔藓样皮疹，因而本病又称丘疹性黏蛋白病（papular mucinosis），可有淋巴水肿样肿胀及斑块。硬化性黏液水肿（scleromyxedema）被认为同病异型，有较明显的肿胀肥厚。
病因学
病因不明，甲状腺等功能正常。真皮上方1/3满含异染性黏蛋白状物质，酸性黏多糖染色法呈阳性，可由透明质酸酶消化。很多器官的血管壁中有黏蛋白沉积，表明本病不是一个仅限于皮肤的黏蛋白病。Mccarthy在醋纤电泳中发现异常均一性碱性M蛋白，认为是一种IgG，推测本病可能是一种系统疾病，其皮肤表现是异常球蛋白沉积的结果。
组织病理
真皮上部有明显的黏蛋白浸润。真皮的成纤维细胞增多，胶原束不规则。
硬性黏液水肿和黏液水肿性苔藓的组织变化相似。在弥漫增厚的真皮内有增生的成纤维细胞及不规则的胶原纤维束。在真皮上部，由成纤维细胞产生的大量黏蛋白所含的酸性黏多糖为透明质酸，可用阿新蓝、黏蛋白卡红、亚甲蓝或甲苯胺蓝染色（图1、2）。
图1 黏液性水肿性苔藓病理（HE染色×100）
图2 黏液性水肿性苔藓病理（阿新蓝染色×100）
症状
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实验室检查
基础代谢率正常，血沉率可加快，血清中IgA往往增高，骨髓涂片中浆细胞常聚集。醋酸纤维素电泳法显示一种M型蛋白质增多，认为其可能是丙球蛋白G。
鉴别诊断
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治疗
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来源
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5,2015.04
