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基本信息
英文名称 ：ichthyosiform erythroderma
中文别名 ：先天性鱼鳞病样红皮症
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
英文别名
erythroderma ichthyosiforme congenitum
概述
鱼鳞病样红皮病分为非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病和大疱性先天性鱼鳞病样红皮病。
非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，由常染色体隐性遗传，也被称为板层状鱼鳞病（lamellar ichthyosis），不发生大疱性皮损，包括被称为小丑胎（harlequin fetus）及火棉胶婴儿（collodion baby）的胎儿鱼鳞病（ichthyosis fetalis）。
大疱性先天性鱼鳞病样红皮病由常染色体显性遗传，有大疱性皮损，又称大疱性鱼鳞病样过度角化病（bullous ichthyosiform hyperkeratosis）。
组织病理
非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病病理变化没有特征性，角质层角化过度，颗粒层及棘细胞层都比正常略厚，有毛囊角栓。真皮的血管周围有炎性细胞浸润。
大疱性先天性鱼鳞病样红皮病病理变化特征为大块、密集、正性角化过度，颗粒层显著增厚、基底层上和颗粒层细胞溶解而出现表皮内小水疱。角质形成细胞内空泡化明显，角蛋白中间丝（KIF）聚集呈簇。具有这种组织病理学改变的疾病被共同被描述为“表皮松解性角化过度”。真皮浅层通常可见血管周围淋巴细胞、组织细胞轻度浸润。电镜下可见表皮下层碎片状、成群的KIF，而在表皮上层核周的KIF脱落。
症状
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治疗
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来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
