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基本信息
英文名称 ：erythrokeratodermia variabilis
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
概述
可变性红斑角化病为一种罕见的常染色体显性遗传病，大多为定位于染色体lp34.3的连接基因GJB3及GJB4显性突变，但具有显著的家系内及家系间的差异性，在一些家系中本病呈常染色体隐性遗传。
组织病理
组织病理学表现为非特异性的正角化过度、中度或重度棘层及颗粒层肥厚及乳头瘤样增生。真皮乳头层毛细血管扩张、延长，并伴轻度血管周围炎性改变。严重的乳头瘤样增生伴乳头层变薄导致表皮结构呈“教堂塔尖”样。电镜下可见颗粒层板状小体减少。
症状
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治疗
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来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
