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基本信息
英文名 ：porokeratosis
概述
汗孔角化症为一种常染色体显性遗传的慢性进行性角化不全性皮肤病。播散表浅性光照型皮损分布较广泛，多见于暴露部位而可能和日晒有关。
病因学
一般认为本病是一种常染色体显性遗传性疾病，在一家中常有几个患者，往往连续发生于好几代。有人统计12例，6例有家族史，其中1例的家族史可以追溯到五代。但有些散发的病例并无明显的家族史。
播散表浅性光照性汗孔角化症虽是常染色体显性遗传的疾病，但好发生于暴露部位，日光对本病有明显的影响。虽然与日晒有关，但可发生于非暴露部位。接受免疫治疗的患者、HCV、HIV感染者中本病的发生率较高，考虑和感染有密切的联系。
组织病理
角化过度十分显著，棘细胞层肥厚。在汗腺口附近和损害边缘的角质厚壁处，角化过度和棘层肥厚现象尤其明显(图29-35)。
图29-35 汗孔角化症组织病理
主要的病理特征是毛囊角栓，角栓中央有纵行排列成柱状的角化不全细胞，其下颗粒层几乎消失，下方的真皮内可见汗腺，皮损中央部分萎缩，角质层及棘层都变薄，但角化性损害的中央部分也有过度角化，肥厚角质层内角化不全细胞可排列成行。真皮浅层血管有淋巴细胞浸润主要为淋巴细胞。以后，胶原纤维及皮肤附属器都可萎缩。
症状
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鉴别
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治疗
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作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学
