英文名 ：psoriasis

中文别名 ：牛皮癣

银屑病(牛皮癣)是一种常见的慢性复发性炎症性皮肤病，其特征为红色或棕褐色斑丘疹或斑块，表面覆盖着银白色鳞屑，边界清楚，多半发生于头皮及四肢伸面。少数患者有脓疱性损害或关节炎症状，或是全身皮肤发红脱屑而呈红皮症(剥脱性皮炎)。

干癣等名称已不通用，长期以来，一直被称为牛皮癣，但症状不像牛皮，也不是真菌所致的癣病，病名又易和中医所称的牛癣(见“神经性皮炎”)混淆，因而一般称为银屑病。

银屑病是容易复发的常见慢性病，根据大规模调查结果，患病人数是世界人口的2%，但在美国和加拿大患病率分别是0.4%～0.7%，亚洲人的患病率是0.4%～0.7%，我国银屑病总患病率平均为0.3%，多半在15～30岁时发病。

病因还未完全了解。多种方法不能引起人类或动物发生此病，细菌学检查不能证实本病是由于感染引发，一般实验室检查不能发现异常，生物化学检查体内脂肪、蛋白质、核酸及矿物质的代谢情况也没有一致的结论。但近来的研究显示，T淋巴细胞驱动的免疫过程是银屑病发生和发展的关键。其他重要的因素包括遗传因素，环境因素和炎症过程中角质形成细胞产生的介质。

(一)遗传

患者家族中发病率高于正常人群，单卵孪生子可同时发生本病。在有患者的21户中50人患银屑病，有阳性家族史者高达13%，血缘关系愈近者发病率愈高。

人种同本病有关。黑种人患本病的很少，美洲的印第安人和斐济岛的土著居民都不患银屑病。

虽然有人认为本病由常染色体显性或隐性遗传，或是认为不全性显性遗传，但一般认为是多基因遗传，可由多种体内外因素诱发。

人类白细胞相关抗原(HLA):定位于人类染色体6p21.3区，是第一个被发现与银屑病相关的遗传因子。银屑病患者的HLA-B17及B13的频率比正常人大4倍，有些患者的BW16或B37也高，而脓疱性银屑病则否。进一步的研究揭示这些关联继发于HLA-Cw6。HLA-CW6可使高加索人群患银屑病的相对危险度为13，而对日本人为25。HLA-Cw6可能是银屑病最相关的等位基因。后来HLA-DR7、HLA--B57也被认为是银屑病的易感基因标志。我国寻常银屑病患者的HLA-B13及B17都高，HLAA1也较高，关节型患者的HLA-B27及A1都较高。虽然如此，不是所有银屑病患者在HLA方面都异常。

(二)免疫

有证据提示T细胞介导的免疫反应是发病的核心。临床研究也支持这一假说，包括抗淋巴细胞药物如环孢素治疗有效。但T细胞介导的免疫反应和表皮增生之间的关系仍不清楚。

血清IgA、IgG及IgE水平的平均值和唾液分泌性IgA升高百分率往往高于正常人群，而IgM降低。约半数患者的血清有IgG抗体，皮损的角质层内有IgG沉积，被认为能和角质细胞结合的抗角质的自身抗体，有的是抗核抗体。C₃、C₄或是两者常存在于血清、角质层及门罗(Munro)微脓肿内，微脓肿的发生可能由于角质层抗原(自身抗原)与自身抗体及补体所形成的免疫复合物沉积于血管壁和基膜后吸引白细胞进入表皮而达角质层。这种免疫复合物也可能活化酶系统及降低T细胞功能。

表皮内有朗格汉斯细胞增加的现象，其作用还不清楚。

(三)酶

表皮细胞的繁殖演变显著加快，由基底层递变到角质层只需4天，主要由于银屑病表皮中腺苷环化酶和磷酸二酯酶的活动异常而影响表皮内环磷腺苷(环磷腺苷酸，cAMP)和环磷鸟苷(环鸟苷酸，cGMP)的含量。cAMP抑制表皮细胞繁殖，而cGMP促使细胞增生，有人认为银屑病的发生和表皮内cAMP及cGMP的含量失去平衡有关。竞争性蛋白质结合法测定患处皮肤cAMP水平的结果明显低于正常皮肤处。放射免疫法测定患者血浆中cAMP含量的结果显著低于正常人。

cGMP相对地增多和前列腺素E及F的比率失调都可促使表皮增生及分化。此外，银屑病皮损内含有较多的多胺类物质，有人认为鸟氨酸在酶的作用下分解后的产物。另有人认为银屑病的表皮细胞内溶酶体膜有先天性缺陷，某种刺激可损伤溶酶体膜而使溶酶体释放大量酸性水解酶。除了上述以外，还可能有些未知因素促使表皮细胞增生过快而角化不全。

(四)诱发因素

在临床上，银屑病的发作和发展可由于体内外某些因素的刺激。气候改变、内分泌变化、感染、外伤、精神紧张及某些药物都可成为激发因素。

大多数患者在天热季节中症状减轻或消退，可由于强烈日光的照晒，但也有一些患者的病情在夏季加重或复发，而冬季时减轻。有些女患者的皮疹在月经或妊娠期中减轻或消失，或是在产后加重或复发。有的患者在患病前有某种病灶感染，特别是儿童在发生滴状银屑病之后，往往有扁桃体炎或咽炎等链球菌感染。外伤常是诱因。机械性刺激、外科手术、猫犬抓破皮肤、种痘或预防接种可使银屑病发作、加重或复发，科布内(Kbner)现象常发生于急性期，由外伤引起。此外，生活环境改变或情绪紧张、低钙血症、口服氯喹等药物可成为诱因。

有人认为病毒的刺激使先天易感者产生自身抗体，在体内外某种因素的刺激下，因酶的活动异常而影响表皮内的cAMP等，于是表皮细胞加速分裂，真皮浅部也有毛细管扩张及炎性变化，因而银屑病发生。但是，从未有人发现及证实银屑病是由于病毒引起。

综上所述，一般认为银屑病有银屑病基因及HLA改变而使细胞膜、血管及免疫等有先天性异常，可属于多基因遗传，T细胞介导的免疫反应是发病的核心，但T细胞介导的免疫反应和表皮增生之间的关系仍不清楚。

表皮的角质层细胞不能完全成熟，成为角化不全的细胞，细胞束之间有充着空气的间隙。临床上所见鳞屑为银白色云母状，就是由于含空气的角化不全角质层折射光线的缘故。在角化不全角质层内或其下方，常可见到细胞已被破坏的嗜中性粒细胞群。这些成群的白细胞同一些变性的表皮细胞混在一起，成为微小脓肿，称为门罗(Munro)微脓肿，是银屑病病理特征之一，但门罗微脓肿也可出现于脂溢性皮炎、连续性肢端皮炎、脓性卡他角化病。

在角化不全的细胞下方，颗粒层细胞很少，或是完全消失。棘细胞层发生细胞间水肿但无水疱形成，在细胞间隙内往往有些零散的形态不完整的白细胞，表皮突因水肿而延长，长度皆差不多(图30-17)。

图30-17 银屑病组织病理

在真皮内，浅层的血管周围有细胞浸润，主要为淋巴细胞。尤其特殊的乳头顶端水肿及胀大而成杵状，深深地嵌入表皮层而接近皮肤表面的角质层，因此，在临床上，将鳞屑剥离时，很容易将乳头露出，并易损伤乳头的血管而引起出血小点。真皮的胶原、弹力及网状纤维都有一定程度的变性。

脓疱性银屑病与连续性肢端皮炎及疱疹样脓疱病的组织变化相同，皆有海绵状科戈介(Kogoj)微脓肿。由于水肿的表皮细胞破裂，细胞壁连成海绵状，真皮的嗜中性粒细胞游走到海绵状疱腔内，成为海绵状脓肿，也就是科戈介微脓肿，容易出现于表皮的上部。当脓肿随表皮细胞推进到角质层时，即成为较大的门罗脓肿(图30-18)。

其他变化如角化不全、表皮突网嵴延长、真皮浅部有细胞浸润等变化和寻常型银屑病的组织变化基本相似。有的嗜中性粒细胞侵入表皮内。

初起皮损往往是红色或棕红色小点或斑丘疹，有干燥的鳞屑，以后逐渐扩展而成棕红色斑块，边界清楚，相邻的可以互相融合(图30-1)。

鳞屑呈银白色，逐渐加厚。搔抓时，鳞屑呈碎沫状纷纷飞落(图30-2)，露出红色光滑基面，称为薄膜现象，剥去薄膜有针头大的小点状出血，这种薄膜状鲜红表面有点状出血的情况被称为奥斯匹兹(Auspitz)现象。有些患者的鳞屑又厚又硬，可以妨碍皮肤伸缩，尤其关节等处厚硬鳞屑很容易破裂并使皮肤发生裂口而疼痛。

常见的寻常型银屑病(psoriasis vulgaris)可以迅速发展(急性进行期)，或是长期没有多大变化(静止期)，或是症状逐渐消失(退行期)。一般地，发展较快的急性损害的炎症较重，颜色红，鳞屑少，分布广，较分散，损害小而常呈点状或滴状，有较强的痒觉或灼热感。

图30-1 银屑病

图30-2 银屑病

银屑病的变化较多，在不同时期可有不同表现。皮疹小的只有针头大，大的可以覆盖大片部位;皮疹数目不定，有的只有一个，有的极多;皮疹形状也不定，呈圆形、地图形或不规则形;个人的自觉症状不同，有的有剧痒，有的几乎不痒，而一般健康通常不受影响。寻常型银屑病的形态有多种:

点状银屑病(psoriasis punctata)有很多鳞屑性小点。

滴状银屑病(psoriasis guttata)的皮疹较点状银屑病大而成雨滴状(图30-3)。

图30-3 点滴状银屑病

毛囊性银屑病(psoriasis follicularis)的皮疹只限于毛囊口附近。

轮状银屑病(psoriasis annularis)的皮疹中央部分消退，边缘明显而成环状。

钱币状银屑病(psoriasis nummularis)或盘状银屑病(psoriasis discoides)的皮疹中央不消退，是最常见的寻常型银屑病。

回状银屑病(psoriasis gyrata)有纡绕扭曲的皮损，边界不规则。

图状银屑病(psoriasis figurata)或地图状银屑病(psoriasis geographica)的损害不规则，呈地图状。

蛎壳样银屑病(psoriasis rupioides)的皮疹有成层堆积的坚硬鳞屑痂，呈污褐色，一般是圆锥体状。

银屑病可发生于任何部位，特别常见于经常遭受外压摩擦的部位如肘膝背侧、四肢伸面、胝骨部位附近及头皮等处，两侧往往多多少少地对称。

种痘、刺伤、擦伤、烧伤、外科手术等机械性刺激损伤银屑病尤其急性进行期患者皮肤的表皮及乳头层后，经过3～18天(一般为10～14天)，刺激处往往出现典型的银屑病皮疹，称为人工银屑病(psoriasis factitia)，又称科布内(Kbner)现象或同形反应(isomorphic reaction)(图30-4)，一般不发生于银屑病的静止期或退行期，也不在环状皮损的中央消退处出现，似乎和局部免疫有关。

银屑病的表现往往因所在的部位而不同:

头皮的皮疹分散或融合成片，有干厚的鳞屑及明显的边界，患处头发不断不脱，往往聚束成簇(图30-5)。有时，大片损害由前额的发际露出，像发际的一道镶边。

图30-4 同形反应

图30-5 银屑病头发聚束成簇

面部不太容易发生损害，但在皮疹广泛尤其急性进行期患者，可有鳞屑较薄的红色斑块，常像脂溢性皮炎或红斑狼疮(图30-6)。

手掌及足底的皮损往往是弥漫对称的角质红色斑块，边缘较薄，边界清楚。有时皮损成片及分散，往往引起角化过度及皲裂，或有局限性疣状增生的现象。

反向性银屑病(inverse psoriasis)又称褶皱部或屈侧银屑病，该型银屑病可发生于甚至只发生于屈侧及皱褶部位如耳部、腋部、乳房下方褶叠处、会阴、腹股沟、脐部、臀中沟、阴茎、唇及指趾间区等处，往往是鳞屑不多的棕红色斑块，有清楚的边界，非常湿润，可有裂口或湿疹样变化。

龟头可有红色斑块，边界清楚，鳞屑很薄或几乎没有。皮疹往往长期存在，数目不定，可以仅是一个，甚至是患者的唯一的银屑病性损害(图30-7)。

图30-6 银屑病急性进行期

图30-7 龟头银屑病

脂溢性皮炎样银屑病(seborrheic dermatitis-like psoriasis)很像脂溢性皮炎。虽可出现于银屑病的好发部位，也可发生于鼻唇沟、胸部中央、屈侧面、头皮、腋窝、会阴等脂溢性皮炎的常见部位，鳞屑往往较软而成油脂状。

扁平苔藓样银屑病(lichen planus-like psoriasis)有扁平苔藓样丘疹及小块皮肤损害，容易出现于股部内侧、小腿及上肢等处。有的患者有显著的苔藓样化，有时类似神经性皮炎。

黏膜极少发生损害。发生于颊黏膜或舌面的损害是边界清楚的红斑或红色斑块。

指甲或趾甲的变化是甲板上有散布的针头大小的凹坑，像妇女缝纫时所用的顶针箍。有的患者甲上有沟纹，或是甲的表面不平，甲板变厚并呈污褐色。甲床下可以发生鳞屑而使甲板弓起或翘起(图30-8、9)。甲变化常和邻近的指间关节炎有关。

图30-8 银屑病甲损害

图30-9 银屑病甲损害

银屑病的病程常不定。损害可以逐渐扩大增多，或是自然消失，也可长久不变。银屑病是容易复发的，在患者一生之中，往往屡次发作，每逢寒冷季节时加重或复发，春夏季节时减轻或消失，但有一些患者的症状在夏季加重而在冬季减轻或消失。有的年年复发，也有的皮疹消失多年后复发。皮损消退时往往遗留暂时的色素沉着斑或是色素减少的银屑病性白斑(leucoderma psoriaticum)。

银屑病有三种特殊类型:关节病性银屑病(psoriasis arthropathica)又称银屑病性关节炎(psoriatic arthritis);银屑病性红皮症(erythroderma psoriaticum)，又称银屑病性剥脱性皮炎(psoriatic exfoliative dermatitis);脓疱性银屑病(pustular psoriasis)。

1.关节病性银屑病

银屑病偶然伴有关节病及骨关节炎(银屑病性关节炎)，关节症状往往与皮肤损害同时减轻或加重，但患者常先有皮疹，后有关节表现。

受损的关节可依次是肘关节或膝关节等大关节，也可以是指间或趾间关节等小关节，或是脊椎关节及髂骶关节等。关节疼痛或肿痛，附近皮肤可以发红肿胀，以后，关节活动渐受限制，症状时轻时重，往往缓慢发展，经年累月以后，关节可以僵硬及畸形。关节炎常像类风湿关节炎，但不发生类风湿性结节，类风湿因子阴性，关节炎常不太对称。手指可因指节关节肿痛而固定于微屈状态，邻近的指甲常有银屑病性改变(图30-10)，足趾也可变形而成香肠状。

图30-10 关节病性银屑病

皮损可为滴状、盘状等寻常型银屑病，也可为银屑病性红皮症，最常见的是泛发而有渗液或不典型的损害，或是广泛分布的蛎壳样或脓疱性银屑病，指(趾)甲往往变色变形。关节痛或关节炎可和皮疹同时减轻或加重，加重时常有发热等全身症状。

X线显示部分患者的关节变化和类风湿关节炎相同，但大多不符合，在关节周围的软组织内可有钙质沉着。

银屑病性关节炎可以在X线下分成萎缩期、破坏期、增生期和关节僵硬期。受侵骨骼往往先有骨质疏松，以后，密度增加，关节腔变窄，关节面被侵蚀，骨干萎缩，严重时骨端破坏，以后增生及关节僵硬。银屑病性关节炎也可分为数型，有人分为远侧性、类风湿样、毁形性。远侧性银屑病性关节炎侵犯指(趾)间关节尤其远侧关节，关节红肿畸形;类风湿样关节炎侵犯膝、肘、腕、踝等大关节，和类风湿关节炎无法区别;毁形性银屑病关节炎的病情一般较重，皮疹也常剧烈，往往是脓疱性银屑病或渗出性泛发性损害。

2.银屑病性红皮症(银屑病性剥脱性皮炎)

寻常型银屑病尤其急性进行期银屑病可因药物刺激或自然发展而成剥脱性皮炎。全身皮肤发红及脱屑，鳞屑可有光泽，和寻常型银屑病的银白色鳞屑不大相同，也没有点状出血的奥斯匹兹(Auspitz)现象。

银屑病性红皮症是严重的银屑病(图30-11、12)，患者常有发热等全身症状。全身皮肤血管扩张，身体热量容易散失，天冷时体温可降低。周围血管中血流量增加，心脏须加强其输出力，如果循环系统不健全，心脏负担就会太大甚至有衰竭的可能。全身皮肤的汗管阻塞而无汗，在天热季节，体热不易散失，可使体温升高而易中暑。鳞屑含有角蛋白，大量脱屑可使身体失去很多蛋白质而引起低蛋白血症。由于皮肤的屏障作用减小，大量水分可透过表皮而蒸发，而电解质的丢失不致太多，但可有低钙血症。

图30-11 银屑病性红皮症

图30-12 银屑病性红皮症

鳞屑不断脱落和再生，而淋巴结不肿大，皮肤不太痒，也无渗液。经过数周或数月，病情可逐渐或迅速好转甚至痊愈，只有少数患者的病程较久，可以绵延几个月之久。红皮症消失后，原有的寻常型银屑病皮疹往往又出现。

3.脓疱性银屑病

脓疱性银屑病分局限性和泛发性。

①掌跖脓疱性银屑病:掌跖脓疱性银屑病、连续性肢端皮炎及掌跖脓疱病很相似，都有发生于掌跖部位的无菌脓疱及鳞屑。

掌跖脓疱性银屑病发生于两侧掌跖，也可扩展到指(趾)背侧，或多或少地对称。初起时，成片红斑上有若干无菌小脓疱出现于表皮内，表面不隆起。脓疱逐渐扩大融合而不破裂，1～2周后干涸并结痂，但患处或其附近又出现新脓疱，如此反复不已，逐渐形成污褐肥厚的鳞屑痂，和寻常型银屑病的银白色鳞屑很不相同，紧附于皮肤而不易刮除，用力撕剥则引起疼痛及出血。指(趾)甲可受侵而变色变形，有的患者有沟状舌。身体别处可有典型或不典型寻常型银屑病皮损，或是有成片而有脓疱的银屑病性损害。

②脓疱性银屑病:有脓疱的银屑病，寻常银屑病鳞屑下方有肉眼可见的无菌脓疱，通常只一处或几处银屑病患处有脓疱，边缘有红晕(图30-13)。这一型常由银屑病急性爆发或其后的治疗中发展而来。病情自然减轻或加重，严重时患者可发热，皮损泛发，但一般不能发展成泛发性脓疱性银屑病。

图30-13 脓疱性银屑病

③泛发性脓疱性银屑病(generalized pustular psoriasis):发红的皮肤上有成群出现的浅脓疱，屡次突然加重并伴有寒战及发热等表现。

本病突然发生，最常见于中年人，患者可无银屑病病史，病情缓解时也不见银屑病样损害。部分患者先患连续性肢端皮炎，或是曾有类风湿关节炎。

图30-14 泛发性脓疱性银屑病

图30-15 泛发性脓疱性银屑病

初起时，急性发炎的成片红斑突然出现，其中有针头或小米大或更大的密集浅脓疱，常有细薄鳞屑，最常见于屈侧，以后迅速增多，相邻的红斑可相互融合，常呈环状或回状，边缘部分往往有较多的小脓疱，环型在泛发性脓疱型银屑病中是较轻的一型。有的患者在短期内，全身迅速发红肿胀，有无数的无菌小脓疱，形成脓湖(图30-14、15、16)。患者常先有寒战，后有高热，皮肤有灼热感，随之出现新的脓疱，关节可以肿胀疼痛。在几天或几周内，病情可自然缓解，缓解后的皮肤呈弥漫性潮红，有细的糠状鳞屑，形成红皮症。若干天后又突然发作。脓疱逐渐干燥而可结成鳞屑痂，有的遗留不典型银屑病性鳞屑。腋部、股内侧及阴部等处容易糜烂结痂，口黏膜及舌部可发生浅溃疡，唇部可发红脱屑，指或趾甲往往肥厚混浊或碎裂，甲板下方可有堆积物或脓疱。全身症状包括体重下降、乏力和低钙血症，白细胞升高和血沉增快。

图30-16 泛发性脓疱性银屑病

病情时轻时重，部分患者经数月或1～2年后可痊愈，以后可以复发。有的因衰竭等原因而死亡。

泛发性脓疱性银屑病曾经称为泛发性连续性肢端皮炎。有人认为疱疹样脓疱病是妊娠所诱发的泛发性脓疱性银屑病，而认为是泛发性脓疱性银屑病的发疹型。著者认为泛发性脓疱性银屑病、泛发性连续性肢端皮炎、疱疹样脓疱病是同病异名，只是诱因不同。

脓疱性银屑病对皮质激素、MTX、维A酸等治疗效果较好，而泛发性脓疱性银屑病对上述治疗往往抵抗。

典型病例不难诊断。不典型皮疹往往误认为脂溢性皮炎、玫瑰糠疹或毛发红糠疹，有时要和慢性湿疹、扁平苔藓、盘性红斑狼疮、副银屑病等病区别。

银屑病性红皮症要和药物等所致的剥脱性皮炎鉴别。脓疱性银屑病和连续性肢端皮炎及掌跖脓疱病都很相似。关节病性银屑病应和其他炎性关节病尤其类风湿关节炎、痛风性关节炎、伴有结膜炎及尿道炎的瑞特(Reiter)综合征鉴别。泛发性脓疱性银屑病、泛发性连续性肢端皮炎和疱疹样脓疱病，著者认为可能是不同原因所诱发的同一疾病。

图30-18 银屑病组织病理