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瑞特综合征
基本信息

英文名 :Reiter’s syndrome

中文别名 :组织抗原病

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
英文别名
tissue antigen disease
概述

瑞特综合征又称组织抗原病(tissue antigen disease),是由尿道炎、结膜炎及关节炎组成的临床三联症。但三联症未必同时出现,往往其中之一是初起症状。其他表现有皮肤、黏膜、胃肠道及心血管系统的损害,还有发热、衰弱、体重减轻等全身症状。

溢脓性角化病(keratosis blennorrhagica)曾经认为淋病奈瑟菌性毒血症引起,所以又称淋病奈瑟菌性角化病(gonococcal keratosis),和瑞特综合征并列为独立的疾病,现已认为瑞特综合征的一种表现。

病因

瑞特综合征和脓疱性银屑病颇有相似之处。它们有相似的皮损,都可发生关节炎,表皮组织内都有海绵状微脓肿。在HLA方面,瑞特综合征和强直性脊柱炎及关节病性银屑病的B27频率都较高。因此,瑞特综合征很像伴有关节病的脓疱性银屑病,但本病和银屑病不应被认为同一疾病,在病因方面未必相同或相关。

本病的关节症状往往出现于低位生殖泌尿器官或肠道感染之后,有的在发病前数周或数月患过淋病,有的在不久前患过细菌性痢疾或是患者患有前列腺炎。因此,本病可和淋病奈瑟菌、沙门菌、衣原体、支原体、病毒等微生物有关。免疫荧光可显示淋病奈瑟菌或粘病毒抗体、抗肝脏、肾脏或前列腺等自身抗体的存在。这些主要存在于低位泌尿生殖器官或肠道的感染可能诱使具有HLA-B27等先天因素的人发生本病。

组织病理

角化不全及棘细胞层肥厚。表皮浅部的细胞变性水肿,并有嗜中性粒细胞构成海绵状脓疱;真皮的乳头水肿并有毛细血管扩张,血管周围有炎性浸润。晚期时,角质层多半完全角化,表皮内海绵状脓疱往往消失。

症状

大多数患者是男青年,儿童、妇女及老人也可发生本病。主要表现是三联症—尿道炎、结膜炎及关节炎,但未必同时发生。90%患者在前驱感染后3周内发病,首发症状以尿道炎居多,其次为结膜炎、关节炎。

尿道炎是无菌性,偶然是淋病性,常是初起症状之一。患者有尿痛、血尿及脓尿,可以伴有肾盂肾炎、膀胱前列腺炎或精囊炎。病程可持续几天或数月之久。

约1/3病例有结膜炎,往往是两侧角结膜、球结膜或睑结膜个别或同时发炎,症状轻时可被忽略,症状重时化脓但无菌,可以伴有很痛的角膜炎或角膜溃疡,也有的发生虹膜炎,经数周后消退。

关节炎往往是游走性,对称或不对称地发生于任何关节,尤其常见于负重较大的关节如髋关节、膝关节、踝关节及足关节等。关节突然红肿痛热,骨膜炎常使足跟疼痛,一般经2~6月后痊愈,通常没有后遗症,少数患者有永久性挛缩或肌肉萎缩,偶然有脊柱关节强直。

皮肤表现即所谓“溢脓性角化病”的表现,往往对称发生于手足部位,可以蔓延到肘部及膝部,也可出现于阴茎及头皮或零星散布于身体别处。初起皮损是多个淡黄色水疱,迅速变成脓疱及暗红色斑丘疹,以后溃破,结成蜡黄色硬痂,渐变暗褐色,和脓疱性银屑病和蛎壳样银屑病相似。手掌足底的损害可以类似掌跖脓疱性银屑病,干燥变厚的角质痂可由趾部蔓延到足跟,表面高低不平;手指及足趾都常有干硬的厚痂,指(趾)间可以糜烂,指(趾)甲肥厚粗糙及变脆,甲下可有角质痂堆集而像甲下银屑病的甲下角化过度,以后甲板可以脱失。阴茎也常有皮损,往往是多个脓疱结痂排列成环形。身体别处的皮疹往往较少,也常较分散。经过数月后,角质痂可以脱落而遗留色素沉着。

除角膜及结膜可有浅溃疡外,外生殖器、硬颚及舌面可有不痛的红色浅溃疡,有的发生较严重的口炎。舌乳头往往成片地变色而呈地图舌状。

心脏可有损害如心脏传导阻滞、心内膜炎、心包炎及心肌炎,有的有主动脉闭锁不全。

全身性症状可有发热、倦怠无力,轻度贫血、厌食、恶心、腹泻、咳嗽、头痛等。

病情自然停止发展,一般在不到1年内痊愈,有一半患者复发。

实验室检查

在急性或病情较重时,白细胞总数可以增到10~20×109/L,中度贫血,血沉增快,常有轻度肝功能异常。X线可显示受侵关节有骨质破坏而脱钙或有绒毛样增生,跟骨可有骨刺。

血浆蛋白电泳显示α2及γ球蛋白增高。免疫球蛋白G增多。类风湿因子阴性,抗链“O”滴度正常。

鉴别

须鉴别的疾病如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风、银屑病性关节炎、脓疱性银屑病、蛎壳样银屑病、急性风湿热、白塞病、急性咽峡炎、化脓性结膜炎等。

治疗
此内容为收费内容
来源
朱德生皮肤病学
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