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脱屑性红皮症
基本信息

英文名 :erythroderma desquamativa

中文别名 :莱勒病

英文别名
Leiner's disease
概述

脱屑性红皮症患者常是一个半月到一岁半的喂乳婴儿。皮肤弥漫发红脱屑,头皮及眉部等处有油脂状鳞屑,伴腹泻、营养不良。本病又称莱勒病(Leiner’s disease)。

病因学

有人认为剥脱性皮炎的一个特型或认为脂溢性皮炎的泛发性表现。现倾向于是一种独立性的疾病。

大多数患者是一个半月到一岁半的哺乳婴儿,肠道状态可不正常,因而有人相信本病是一种自身中毒现象。有人认为本病是由于全身性代谢障碍,主要由于维生素H(biotin)和B缺乏,导致肠道内菌群失调。另有人发现患者血清中补体C5较低,认为这和本病有关。其他认为与母乳过敏、遗传有关。

皮损表面常有葡萄球菌或其他细菌,可和本病有关。在肛门周围及屈侧或褶迭部位常能查见白念珠菌,被认为来自污染此种真菌的粪便。

组织病理

角化过度伴角化不全,棘层肥厚,有细胞内和细胞间水肿,真皮上部毛细血管扩张充血,血管周围有慢性炎症细胞浸润。

症状
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实验室检查

实验室检查白细胞总数增高,低色素性贫血,大便检查有脂肪球。

治疗
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作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学
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