英文名 :pityriasis rubra pilaris
中文别名 :毛发糠疹;尖锐红苔藓
毛发红糠疹又称毛发糠疹(pityriasis pilaris)或尖锐红苔藓(lichen ruber accuminatus)。皮肤先有鳞屑性红斑,以后出现成群的毛囊性小丘疹顶端有角质物。相邻的丘疹可以融合成银屑病样斑块。
特征性皮疹是毛囊角化性丘疹和散在鳞屑性淡红色的斑块。
本病不受年龄和性别的限制。有人分本病为先天型(家族型)及获得型。
在一个家庭中,可有数人同患此病,因而有人认为本病可由常染色体显性遗传,常在儿童时期开始出现。
获得型常出现于成人时期,病因不明。根据临床表现和组织变化,本病可和维生素尤其维生素A缺乏有关,但患者常无维生素A缺乏的其他表现,大量应用维生素A可以毫无疗效,黑暗适应试验的结果也不支持这种说法,可能是维甲醇结合蛋白降低。有人认为先天性代谢失常、肝脏功能不良和结核性病灶感染和本病有关,但多数患者的健康状况良好。有人认为此病与肿瘤、内分泌功能障碍、甲状腺功能低下、肾上腺-垂体轴功能障碍有关。
最显著的病理组织变化是过度角化及毛囊性角质栓,栓内有一根毛发。
角化不全的细胞环绕毛囊口,因而毛囊口附近有点状角化不全细胞核。颗粒层显著变厚,棘细胞层轻度肥厚,网嵴不规则,基底层发生液化变性。
真皮浅部有轻度炎性浸润,血管略扩大,血管周围有淋巴细胞及少数浆细胞,毛囊周围有较显著的浸润。鉴别本病容易误认为银屑病,有时要和扁平苔藓、红糠疹、掌跖角化病或脂溢性皮炎、毛发苔藓区别。棘层松解性角化不良是区别本病和银屑病的一个重要特征。