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基本信息
英文名 ：keratodermia symmetrica erythematosa progressiva
中文别名 ：进行性先天性红皮症;Goffron 综合征
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
概述
进行性对称性红斑角化病初起时，两侧手掌及足底发红，有成片的鳞屑，鳞屑干硬而不易剥离。以后皮损可以蔓延至手背及足背甚至于肘部及膝部的伸侧，边界明显或不太明显(图1~图3)，不引起任何自觉症状。指甲及趾甲往往肥厚不平及变色。
病情的发展很慢，以后稳定而没有痊愈的趋势。
图1 进行性对称性红斑角化病
图2 进行性对称性红斑角化病
图3 进行性对称性红斑角化病
本病(日文原名为“进行性对侧性红斑性角化症”)病因不明，被认为和毛发红糠疹相似的疾病，但没有毛囊性丘疹。著者遇到兄弟二人都在幼年时期开始发生此病，都只限于手足和膝部，两侧对称，发展到一定程度后固定不变，两侧的皮疹形态完全相同，任何疗法无效，确信本病是一种遗传性疾病。张学军等研究表明该病是一种具有高外显率的常染色体显性遗传性皮肤病，其后来的研究发现在21q11.2—21.2区域间可能存在新的与该病有关的突变位点，但尚未确定致病相关基因位点。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
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来源
皮肤科诊疗常规
朱德生皮肤病学
皮肤病药物治疗学
