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已收藏英文名称 ：pemphigus vulgaris
寻常型天疱疮是天疱疮最常见和严重的类型，约占70%，男女发病率基本相当，任何种族和人群均可发生，多见于50岁以上的成人，很少累及儿童。典型皮损是发生在红斑或外观正常的皮肤的疱壁松弛的水疱、大疱，大小及数目不定，疱壁薄容易破裂而露出湿红的糜烂面，常常伴有黏膜损害。本型预后在天疱疮中最差，在没有激素应用于治疗之前，死亡率可以高达75%，应用激素治疗后，死亡率下降到10%左右，患者死于疾病的进展或者激素和免疫抑制应用后带来的并发症。
寻常型天疱疮的患者体内针对角质形成细胞表面成分的自身抗体是本病的关键病因，抗体结合到表皮细胞上，破坏细胞间黏附，导致棘层松解，继而造成水疱形成。主要是IgG，包括IgG1和IgG4，有时也有IgM及IgA，而血清中补体水平正常。直接免疫荧光检查，棘层松解处及大疱内都有以IgG为主的自身抗体，患处皮肤内C3沉积，而疱液内外补体减少。将这种自身抗体或患者血清注射于正常人皮肤内可引起水疱、大疱发生。血清中天疱疮抗体滴度与临床症状轻重密切相关，采用血浆置换方法去除天疱疮抗体，患者的病情可以得到缓解。
寻常型天疱疮的主要自身抗原是桥粒芯糖蛋白 3（desmoglein 3，Dsg 3）（130kDa）和桥粒芯糖蛋白 1（desmoglein 1，Dsg 1）（160kDa），它们属于钙黏素分子超家族，是构成桥粒的跨膜蛋白。以黏膜损害为主的寻常型天疱疮其自身抗体主要针对Dsg 3，而同时具有皮肤和黏膜损害的寻常型天疱疮可以检测到Dsg 3和Dsg 1的自身抗体。Dsg 3主要表达于口腔黏膜，针对Dsg 3的自身抗体可导致黏膜损害；Dsg 1是一种皮肤抗原，其抗体可导致皮肤损害而非黏膜损害。
本病的诱因不明。感染、内分泌紊乱或神经系统障碍等可能刺激自身抗体生成而发生自身免疫反应，纤溶酶原激活因子可被活化而引起棘层松解，从而发生大疱。
基本变化是棘层松解，基底层上方有表皮内裂隙及大疱形成，并有棘层松解细胞。棘层松解是角质形成细胞相互分离的现象，张力微丝不和桥粒连接，而基底细胞的半桥粒仍附着于基膜（图1、2）。
表皮内大疱通常位于基底层上方，附近有很多棘层松解的角质形成细胞及少量炎性细胞，特别是嗜酸性粒细胞，还有一些上皮细胞零散或成群地分布在疱液中。这些已经变性的上皮细胞较正常细胞略小，并且较圆及失去细胞棘，含有一个较大的细胞核及核仁，细胞边围的染色为嗜碱性。
大疱腔内常有很多绒毛，是真皮乳头不规则地深入疱腔内所形成。这些乳头分成条状或枝状，上面覆盖着大疱底部的表皮细胞，往往仅是一层基底细胞。大疱下方的真皮内血管周围有中等量单核细胞和嗜酸性粒细胞浸润。早期皮损的病理变化可出现嗜酸性海绵水肿，而此时棘层松解现象尚不明显。
电镜表现：早期寻常型天疱疮皮损可以观察到桥粒溶解，细胞间隙增宽，表皮细胞相互分离，张力微丝收缩，从桥粒附着板处脱落，最终桥粒消失。
图1 寻常型天疱疮组织病理
图2 寻常型天疱疮组织病理
因为病情消耗且进食差，摄入不足，患者可以出现贫血；血液中白细胞总数及中性粒细胞比例可以增高，多与继发感染相关；嗜酸性粒细胞数正常或略增多；红细胞沉降率多增快；血清总蛋白和白蛋白因由疱液丧失可以降低，球蛋白正常；血钾及非蛋白氮往往增高；血清中IgG增加，25%~40%的患者有IgA及IgM。
细胞学检查中查见失去细胞棘的变性上皮细胞（棘层松解的天疱疮细胞），细胞核较大，细胞质较少，细胞核附近的细胞质染色较淡。
直接免疫荧光检查：显示患处表皮或口腔黏膜表皮细胞间有IgG和C3沉积，部分患者可以出现IgA和IgM沉积，呈鱼网状绿色荧光，部分患者的正常皮肤也呈阳性反应（图10）。
图10 寻常型天疱疮直接免疫荧光
间接免疫荧光检查：在天疱疮活动期90%患者血清中可以检测到抗表皮细胞间物质的自身抗体，主要为IgG，有时是IgA及IgM。抗体的滴度与病情的严重程度和活动性相关，滴度的上升或下降常提示疾病的复发加重或好转。
抗原特异性的ELISA试剂盒可用于天疱疮的诊断，可鉴定患者血清中针对Dsg1和Dsg3的特异性自身抗体，抗体的滴度与病情的活动性相平行，用于指导调整糖皮质激素的用量，以及在临床症状出现之前提示病情是否加重或复发。
