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基本信息
英文名称 ：pemphigus foliaceus
概述
落叶型天疱疮皮肤损害是松弛大疱而和寻常天疱疮的表现相同，以后发展成全身性鳞屑而像剥脱性皮炎，鳞屑下面有些渗液并有特殊臭味，此时大疱不明显或是看不到。
病因学
落叶型天疱疮通常发生于成人，多半是40～50岁以上的老人，而发生于儿童的很少。
早期的临床表现和组织变化都近似寻常型天疱疮，都被认为自身免疫性反应，自身抗原主要为桥粒芯糖蛋白1(desmoglein1，Dsg1)，而诱发因素一般不明。
应和本病鉴别的有大疱性脓疱疮、角层下脓疱性皮病、亚急性皮肤型红斑狼疮和脂溢性皮炎。
组织病理
早期水疱的棘层松解发生在表皮上部，接近或在颗粒层内。由于水疱表浅，在病理取材时得到完整的水疱是很困难的，通常在水疱的顶部或底部可以找到少数棘刺松解细胞。真皮中有中等量的炎性细胞浸润，其间常可见嗜酸性粒细胞。本病的病理改变与葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)和大疱性脓疱疮不易鉴别。在本病的早期皮损中也可以看到嗜酸性海绵水肿。直接和间接免疫荧光检查结果与寻常型天疱疮相似。以IgG4为主，其次是IgG1，IgG3有时也可见，这可能是重要的，因为IgG3是最有效的补体激活物。
症状
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治疗
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作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第3版,978-7-117-10837-9,2009.03
