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已收藏英文名称 ：paraneoplastic pemphigus
副肿瘤性天疱疮( paraneoplastic pemphigus，PNP)是1990年由Anhalt首先描述的一种特殊类型的天疱疮。该病是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤粘膜疾病，临床特点为疼痛性口腔炎和多形性皮损。对治疗反应差，患者常死于合并症，包括继发败血症、消化道出血、多器官衰竭或呼吸衰竭。
PNP的发病机制尚不明确。认为其发病与伴发的肿瘤有关，体内产生多种自身抗原的抗体，包括桥粒芯糖蛋白、大疱性类天疱疮抗原1、包斑蛋白(envoplakin)、周斑蛋白(periplakin)、网蛋白(plectin)等。这些自身抗原属于斑蛋白家族，是一组大分子蛋白，连接着角蛋白中间丝和桥粒/半桥粒，在保持细胞完整性和细胞间连接中起重要作用。PNP患者体内存在的抗体与斑蛋白反应，使原本完整的细胞间连接被破坏，产生皮肤、黏膜损害，同时隐蔽的自身抗原表位暴露，导致机体产生更多的抗体，进一步加剧皮肤和黏膜的损害。
PNP患者皮损的组织病理学特点为:棘层松解发生于基底层上方，表皮内散在坏死的角质形成细胞，基底细胞空泡变性，真皮浅层致密以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。根据所取皮损的形态不同，其组织病理可有所不同，基底层上松解及表皮内个别坏死的角质形成细胞是诊断PNP的一个重要线索。
直接免疫荧光(DIF)检查:大多数受累上皮的细胞表面有IgG自身抗体，少部分病例在细胞表面和基底膜带有IgG和补体C3沉积。
间接免疫荧光检查(IIF) :以大鼠膀胱为底物行间接免疫荧光检查可见鼠膀胱上皮棘细胞间荧光。
免疫印迹试验和免疫共沉淀:以表皮蛋白提取物为底物，患者血清可识别多种表皮棘细胞间连接蛋白，主要是斑素蛋白(plakin)系列。最常见的是包斑蛋白(envoplakin，210kDa)、周斑蛋白(periplakin，190kDa)，其次为桥粒斑蛋白Ⅰ( desmoplakinⅠ，250kDa)和桥粒斑蛋白Ⅱ(desmoplakinⅡ，210kDa)、大疱性类天疱疮抗原1(BPAG1，230kDa)等。
1.加强锻炼，提高机体抵御病毒、细菌感染的能力。
2.避免长期接受过多的紫外线照射。
3.定期全身体检，及时发现潜在肿瘤。
