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基本信息
英文名称 ：cytophagic histiocytic panniculitis
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
英文缩写
CHP
概述
组织细胞吞噬性脂膜炎（cytophagic histiocytic panniculitis，CHP）为一种免疫调控异常的系列性疾病，本病的发生与多种潜在性疾病有关。许多组织细胞吞噬性脂膜炎患者患有T细胞淋巴瘤，与具有α/β或γ/δ表型的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤关系特别密切。其他包括病毒感染，细菌、真菌和寄生虫有时也与发病有关。
病理学
为间隔/小叶混合性脂膜炎，有时伴灶性脂肪坏死。特点是组织细胞浸润，富含嗜酸性胞质和均匀、深染或含有较小核仁的囊性胞核。也可见数量不等的淋巴细胞和中性粒细胞浸润。一些增大的巨噬细胞吞噬红细胞、淋巴细胞或核破裂的碎屑。这些细胞为“豆袋细胞”，巨细胞和肉芽肿通常并不常见，在有T细胞瘤表现的患者中可见不典型性淋巴样细胞核。
临床表现
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辅助检查
白细胞、血小板减少，贫血，血浆白蛋白降低，血钙降低，γ球蛋白升高，类风湿因子（RF）阳性，天冬氨酸转氨酶（AST）升高，血清γ-谷氨酰转肽酶（γ-GTP）、碱性磷酸酶（ALP）、淀粉酶和酯酶均升高，纤维蛋白原减少，纤维蛋白分解产物增加以及凝血机制异常。
皮肤损害的病理学表现为小叶脂膜炎和灶性脂肪坏死，病灶内除淋巴细胞和中性粒细胞浸润外，可见分化良好的组织细胞，其胞质内可见吞噬的红细胞、白细胞、血小板及核碎片等成分，形成特征性的“豆袋状”细胞，组织细胞吞噬现象还可见于肝脾、骨髓、淋巴结、心、肺、肠系膜、胃肠道等组织中。
诊断
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鉴别诊断
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治疗
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预后
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来源
现代皮肤科学,第1版,978-7-117-31724-5,2021.11
危重皮肤病救治,第1版,978-7-117-17086-4,2013.07
