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全身型JIA
基本信息

英文名称 :systemic juvenile idiopathic arthritis

作者
何晓琥;李彩凤
英文缩写
SJIA
概述

幼年特发性关节炎(全身型)(systemic juvenile idiopathic arthritis,SJIA)定义为关节炎伴随全身临床症状,典型的弛张热,每日高峰超过39℃或更高,持续时间超过2周,至少合并以下症状之一:易消散的皮疹、淋巴结肿大、多浆膜炎或肝脾大。SJIA可发生于任何年龄,但以5岁以前略多见,无明显性别差异。SJIA的发病率大约是10/10万,约占JIA患儿10%。本型的特点为起病多急骤,伴有明显的全身症状。

临床表现
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实验室检查

目前SJIA没有特异性的实验室检查,但可表现为白细胞和中性细胞分类明显升高,白细胞可高达(30~50)×109/L,并有核左移;中等度低色素、正常红细胞性贫血;血小板增高,特别是病情加剧者。CRP、ESR明显增高。重症患儿可有肝酶、血清铁蛋白、凝血功能的异常,并伴有多克隆高球蛋白血症。通过骨髓穿刺等其他实验室检查,可排除其他疾病。

鉴别诊断
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治疗
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预后
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来源
诸福棠实用儿科学:全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
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