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宁寿葆
概述
先天性主动脉狭窄可位于瓣膜部、瓣膜下或瓣膜上。如为主动脉瓣狭窄（aortic valvular stenosis），半月瓣增厚，融合成隔膜状，中心有一小口，升主动脉往往扩张。如左心室流出道在主动脉口下5~10cm处有一纤维环或纤维带，则可形成瓣膜下狭窄。瓣膜上狭窄则由于主动脉瓣远端的主动脉壁失去弹性而形成皱褶，使左心室排血受阻。在上述三种不同部位的狭窄中以主动脉瓣狭窄最常见。
病理生理
体、肺循环间无异常通道，故血流循环途径和正常人相同，但因主动脉口狭窄，使左心室排血受阻碍，左心室压力增高，引起肥厚，左心房压力亦随之增高。当左心房高压传至肺微血管时，后者压力增高。以后肺动脉和右心室压力也会升高。如主动脉口狭窄明显，狭窄远端的主动脉内压力降低，冠状动脉供血不足，而左心室心肌肥厚对供血需求增加，因此左心室较易劳损，功能显著减退。
临床表现及诊断
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鉴别诊断
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治疗
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预后
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来源
诸福棠实用儿科学（上、下册）,第8版,978-7-117-19978-0,2015.03
