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宁寿葆
概述
大动脉转位（transposition of great arteries，TGA）是由于胚胎期大动脉起始部发育异常而引起的先心病，主动脉出自右心室，肺动脉出自左心室。在多数情况下，主动脉瓣口位于肺动脉瓣口之前，主动脉位于肺动脉的右侧，故又称右型大动脉转位（D-TGA）。此型在完全型大动脉转位中占大多数。完全型大动脉转位是主动脉和肺动脉的位置互相转换，形成两个隔绝的循环系统。如果能维持生命，必须在体、肺循环之间建立交通，如动脉导管未闭、房间隔缺损及室间隔缺损等。本病可合并肺动脉狭窄、主动脉缩窄和主动脉弓离断等。
病理生理
患儿在胎儿时期右心室输送血液到上肢、头部，一部分血送到躯干和下肢。左心室则输送血液到肺动脉，又经动脉导管输送到躯干和下肢。两心室的工作量几乎相等，所以与正常的胎心相似，初生时心脏大小正常。如果合并其他畸形，形成左、右心的交通，即有分流存在，则体循环尚能保持一定量的氧合血红蛋白。但是，分流血液的堆积总偏于一侧，即向左分流的血仍回到左心；如为向右分流，则仍回到右心。如某一侧的压力逐渐增加，另一侧的压力下降，分流的方向会发生改变，血液就会开始堆积于另一侧。故临床上可能发生某心室的周期性扩大和缩小的现象。无论分流的途径在何处，两侧心室的工作量都增加，引起两心室的扩张和肥厚（图1）。动脉血氧饱和度显著降低时，患儿胸腺发育受到影响，其体积往往小于正常，造成胸部X线正位片中上纵隔较窄。大动脉转位纠正后胸腺发育可恢复正常。
图1 大动脉转位合并房间隔缺损和动脉导管未闭血循环模式图
临床表现及诊断
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鉴别诊断
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治疗与预后
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左型大动脉转位
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来源
诸福棠实用儿科学：全两册,第9版,978-7-117-32904-0,2022.04
