英文名称 :subacute necrotizing lymphadenitis
中文别名 :组织细胞坏死性淋巴结炎
亚急性坏死性淋巴结炎又称组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphaclenitis,HNL)、菊池病,最初于1972年由Kikuchi和Fujimoto报道于日本。本病在日本报告很多,占颈部淋巴结活检的3%~9%。患者多见于青春期,偶尔也有老年人,女性多。本病好发于中国和日本等亚洲国家,在西方国家较少见。
HNL是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病,属淋巴结反应性增生病变,儿童病例少见。本病临床呈亚急性经过,持续性发热,应用抗生素无效,淋巴结肿大和白细胞不升高或轻度减少为特点。由于本病发病率较低且具有自愈性,在临床上没有引起足够的重视,很容易被误诊。由于本病的特殊性,临床表现缺乏特异性,在日常工作中易将本病误诊,国内报道HNL早期的误诊率可达100%,常与淋巴瘤等疾病相混淆。
本病的病因目前尚不明确。根据前驱症状有咽痛或上呼吸道感染表现,提示可能与病毒感染有关。虽然多位学者对EB病毒、副流感-Ⅲ病毒、人类疱疹病毒-6(HHV-6)、巨细胞病毒等在HNL患者中进行检测及研究,但仍没明确导致本病的特异病毒及血清病毒抗体。HNL病理显示,在坏死灶内及灶周组织中可见纤维素样坏死性血管炎,目前认为在本病的发病机制中,由病毒感染所引发的变态性反应起一定作用。
从近年的报道可以发现HNL常见于东方人,西方人的发病率则较低,提示该病的发病是否与人的主要组织相容性复合体基因型有关。有学者对HNL患者和健康日本人进行了组织相容性白细胞抗原Ⅱ的DNA测定,发现HNL患者DPA1*01和DPB1*0202等位基因的出现频率高于正常对照组。而这两个等位基因在亚洲人群中的出现频率(4.5%~9.9%)高于西方人(0.4%~0.8%),因此研究者认为DPB1*0202等位基因的出现频率可能与HNL的易感性有关。而细胞凋亡途径、某些细胞因子与HNL的发生亦被发现有相关性,但具体机制仍在研究中。
1.实验室检查
缺乏特异性,在急性期时常有白细胞减少、贫血、外周血出现异常淋巴细胞、CD4+/CD8+比例倒置及不同程度的血沉、C反应蛋白、氨基转移酶、乳酸脱氢酶升高。
2.病理检查
有重要诊断价值。淋巴结活检示淋巴结正常结构消失,皮质和副皮质区出现坏死灶,内含大量核碎片,坏死区周围有大量组织细胞和免疫母细胞增生,但无中性粒细胞浸润。



