概述
Rasmussen脑炎(Rasmussen’s encephalitis,RE)是一种儿童期起病、累及一侧大脑的慢性炎症性疾病,主要临床表现为难治性部分性癫痫、进行性偏瘫和认知功能倒退。RE病因不明,目前认为本病是一种自身免疫性疾病,又称为Rasmussen综合征。
发病机制
RS的病因尚未完全清楚,现多认为是一种自身免疫性疾病。曾提出可能为RS病因的假说有慢性持续性病毒感染、急性病毒感染诱发局部免疫反应、自身免疫疾病等。
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实验室特点
脑脊液检查可正常或有少量淋巴细胞和轻度蛋白增高;脑电图(EEG):背景活动慢化,多为双侧性异常,一侧为主,发作间期多见一侧半球局灶性或多灶性放电,也可见双侧半球多灶性放电,额、颞区最常受累。影像学特点:RS患儿早期头颅CT或MRI检查可正常,随病情进展出现进行性一侧脑萎缩。可见病灶侧半球侧脑室扩大和局灶性皮层萎缩,常可见颞叶内侧病变。
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作者
王晓慧
来源
福棠实用儿科学(上、下册),第7版,978-7-117-05093-4



