英文名称 :childhood non-Hodgkin’s lymphoma
儿童非霍奇金淋巴瘤(childhood non-Hodgkin's lymphoma,NHL)是一组原发于淋巴结或结外淋巴组织的高恶度、高侵袭性的恶性肿瘤,占儿童淋巴瘤的80%左右。其临床特点、治疗方案及预后都与NHL不同的病理类型密切相关。
以往曾经用过的分类版本较多且繁杂,比如:美国NCI工作分类(WF 1982)、Kiel(1992)、改良欧美淋巴瘤分类(Real 1994)等。2008年WHO对淋巴瘤进行了统一分类,2010年再次进行了修订,成为目前普遍采用的WHO 2010分类。根据这个分类,儿童NHL的病理分类主要分为:
1.淋巴母细胞淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma, LBL)
包括前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(TLBL)和前B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病(B-LBL)。本类型约占儿童NHL的40%~45%。
2.成熟阶段淋巴细胞淋巴瘤
包括成熟B细胞淋巴瘤(占儿童NHL的45%~50%)和成熟T细胞淋巴瘤(占儿童NHL的2%~5%)。
(1)成熟B细胞淋巴瘤包括:伯基特(Burkitt lymphoma,BL)和伯基特样淋巴瘤(Burkitt-like lymphoma,BLL),约占儿童NHL的30%~35%;弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL),约占8%~10%;滤泡细胞淋巴瘤等,约占0.5%~1%。
(2)成熟T细胞淋巴瘤则包括:间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large-cell lymphoma,ALCL),约占13%~15%;皮肤T/NK细胞淋巴瘤和肝脾T细胞淋巴瘤等,约占2%~5%。
1.相关实验室检查
①血清乳酸脱氢酶(LDH)水平与肿瘤负荷成正相关,并和预后相关,因此在治疗前应进行评估;②高肿瘤负荷者可发生心、肝、肾等重要脏器的浸润而致功能不全,治疗前应仔细评估;③高负荷NHL在治疗前、初始治疗的一周内易发生肿瘤细胞溶解综合征,因此在这段时间内应定时进行肾功能、血电解质的监测;④进行增强CT检查前应先核实肾功能情况,有肿瘤细胞溶解综合征或肾功能不良时应避免增强CT,因造影剂可能加重肾功能不全;⑤外周血常规检查如存在贫血、血小板减少常提示为晚期或有骨髓浸润;⑥骨髓涂片可明确是否存在骨髓浸润;⑦包括脑脊液在内的浆膜腔液体沉渣涂片检查结合免疫表型检查有助于诊断、鉴别诊断和肿瘤浸润状态的评估。
2.全身的影像学检查
以评估肿瘤浸润范围,肿块常无钙化、无明显包膜。常用方法为增强的CT、MRI和B型超声。
3.组织活检病理检查
NHL诊断主要依据于组织病理形态及免疫组化。NHLs为一组复杂疾病,无论是细胞形态学、临床表现及免疫表型,还是近年来发展较快的细胞遗传学/分子生物学检查等均有较大的变异。根据WHO-2008分类标准,儿童NHLs主要有四个重要类型:①成熟B细胞肿瘤,包括Burkitt淋巴瘤/成熟B细胞型白血病、弥漫大B细胞淋巴瘤、纵隔大B细胞淋巴瘤亚型和未能进一步分类的B细胞淋巴瘤;②成熟或外周T细胞及自然杀伤细胞(NK)肿瘤,主要包括间变大细胞型淋巴瘤(ALCL)和NK细胞淋巴瘤;③前B细胞肿瘤,主要为前体B淋巴母细胞型白血病/淋巴瘤;④前体T淋巴母细胞型白血病/淋巴瘤。



