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已收藏英文名称 ：Hemangiomas and vascular malformations
血管瘤与脉管畸形是一组常见的血管疾患，也是婴幼儿发病率最高的先天性皮肤血管病变，一般发展缓慢，多发生在皮肤及皮下组织浅层，颌面、头颈、四肢及躯干，但当发展扩大时可侵犯肌肉及骨骼内脏等深部组织，从而在诊断治疗上涉及多个学科，除了血管外科，还涉及口腔颌面、整形外科、骨科、眼科、耳鼻咽喉科、皮肤科等相关学科，其治疗涉及药物、外科手术、放射、介入、激光医学等领域，需要多学科共同参与，治疗上相辅相成。
以往对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切，大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型三类。目前被国内外广泛认可的分类方法是1995年由Waner和Suen提出的，该分类是1982年Mulliken和Glowacki依据细胞生物学特性分类基础建立的。此后，Jackson（1993）、Waner和Suen（1995）分别在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类：根据先天性血管发育异常的细胞学特性，即病变组织内血管内皮细胞有无增殖特性分成两大类：血管瘤（hemangiomas）和脉管畸形（vascularmalforma tion）。这与原有根据形态和病理的传统分类有很大的不同。除婴幼儿的毛细血管瘤属内皮细胞增殖为主的真性血管瘤外，多数并无内皮细胞增殖，可分别归于各种类型的血管畸形。
传统的形态学分类方法易于诊断，而新的分类方法有利于治疗，本章将分别按形态学分类和细胞学特性分类来阐述不同类型血管瘤与脉管畸形的相关特点。
血管瘤是胚胎期血管形成过程中出现的一种先天发育不良，属错构瘤性质，具有肿瘤和畸形的双重特性。血管瘤患者有一半是出生时就存在，多见于婴儿出生时（约1／3）或出生后不久（1个月之内）。早产儿发病率最高，且与体重呈反比，它起源于残余的胚胎成血管细胞。中医学认为与胎热、血热有关，由于心肝两脏功能失调所引起。目前认为血管瘤是非遗传性疾病。女性易患此病。男女比为1∶2～1∶4。
血管瘤的大小、深度、发育时期、部位、临床和组织学的表现差异极大，目前尚无满意的分类方法适应临床诊断及治疗。现将形态学分类介绍如下，见表1。
表1血管瘤分类
脉管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形，淋巴管畸形，静脉畸形（VM）和动静脉混合畸形（AVM）；根据解剖特性和血流动力学特征可进一步分为高和低流量血管畸形，高流量血管畸形包括动脉畸形（AM）、动静脉瘘（AVF）、动静脉畸形；低流量血管畸形包括毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴静脉畸形、淋巴管畸形，以及各种混合类型。现将解剖特性和血流动力学特征的分类介绍如下，见表2。
表2脉管畸形分类
血管瘤可生长于任何部位，但以头颈部最为常见，发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织，极少数见于口腔黏膜。深部及颌骨内的血管瘤目前认为应属血管畸形。其次为四肢、躯干。较少见的有骨骼、神经和肌肉。
血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。它的生物学行为可以自发性消退。其病程可分为增生期、消退期及消退完成期三期。增生期最初表现为毛细血管扩张，四周围以晕状白色区域；迅即变为红斑并高出皮肤，高低不平似杨梅（草莓）状。随婴儿第一生长发育期，约在4周以后快速生长，此时常是家长最迫切求治的时期。如生长在面部，不但可招致畸形，还可影响运动功能，诸如闭眼、张口运动等；有的病例还可在瘤体并发继发感染。快速增生还可伴发于婴儿的第二生长发育期，即4～5个月时。经过一段稳定的静止期后，1～2岁或更晚一些开始进入消退期。消退是缓慢的，首先是颜色改变，鲜红色变为暗红、淡红、灰白，从中央到周围逐渐扩散。然后，瘤体软化、变平、瘤体缩小，局部皮肤恢复正常。10%～20%病例有残留皮肤改变，如毛细血管扩张，皮肤松弛，瘢痕或萎缩。并非所有婴儿血管瘤均能自然消退，如葡萄酒色斑痣不治疗将终身存在。恶变者罕见。据统计，50%～60%的患者在5年内完全消退；75%在7年内消退完毕；10%～30%的患者可持续消退至10岁左右，但可为不完全消退。因此，所谓消退完成期一般在10～12岁。但消退完成不等于消退完全，大面积的血管瘤消退完成后可以后遗局部色素沉着、浅瘢痕、皮肤萎缩下垂等体征。
