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婴儿血管瘤
基本信息

英文名称 :infantile hemangioma

作者
赵佩云;张立新;李丽;马琳
概述

婴儿血管瘤(infantile hemangioma)是由胚胎期间的血管组织增生而形成、以血管内皮细胞异常增生为特点、发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。血管内皮细胞在某些因素的刺激下,增殖旺盛,在血管内皮细胞生长因子参与下,肿瘤迅速增大。此后,肥大细胞释放的细胞因子及组织细胞释放的蛋白酶抑制物抑制细胞增殖,使肿瘤开始退化。随着内皮细胞衰老、死亡,瘤体组织发生纤维化和脂肪沉积,逐渐进入退化完成期。

病因及发病机制

发病机制尚不完全明确。一般认为,血管内皮细胞在某些因素的刺激下,增殖旺盛,且在生后一段时间内仍保持这种能力,在血管内皮细胞生长因子参与下,肿瘤迅速增大。此后,肥大细胞通过某种机制汇集到病变区和释放细胞因子,这些因子及组织细胞释放的蛋白酶抑制物抑制细胞增殖,使肿瘤开始退化。随着内皮细胞衰老、死亡,瘤体组织发生纤维化和脂肪沉积,逐渐进入退化完成期。

流行病学

血管瘤发病率为2.5%~12%,新生儿期发病率为1.1%~2.6%,婴幼儿期发病率最高10%~12%。血管瘤可发生在全身各部位,好发于头颈部。血管瘤发病率存在明显的性别差异,女多于男,比例约为5︰1~2︰1,低出生体重儿及有血管瘤家族史的婴幼儿是血管瘤发病的危险因素,女性发病率高。出生体重小于1000g的超低出生体重早产儿发病率可高达22.9%,15%~30%患儿为多发性。

病理学

血管瘤的病理特征是具有增殖期和内皮细胞的增生。增生的血管瘤在组织学上通常表现为大量的内皮细胞分裂增生、肥大细胞浸润及基底膜层的增厚,几乎没有明显的血管管腔。消退期血管瘤内部都有不同程度的肥大细胞浸润,血管周围开始出现逐渐明显的纤维组织和脂肪组织沉积,伴有血管管腔数量减少并融合成膨大的管腔。目前国际血管异常研究协会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)所采纳分类标准目前已被临床医师广泛认同,见表1。

表1 国际血管异常研究协会血管瘤分类(ISSVA,1996)

临床表现
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辅助检查

1.血常规

一般大致正常,如出现血小板降低,则应考虑Kasabach-Merritt综合征。

2.组织病理

主要表现为大量的血管内皮细胞增生,形成团块状。

诊断
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鉴别诊断
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并发症
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治疗
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预后
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来源
皮肤科诊疗常规,第1版,978-7-117-22637-0,2016.02
北京儿童医院诊疗常规——眼耳鼻喉口腔皮肤科诊疗常规,第1版,978-7-117-11463-9,2010.01
儿童疾病与生长发育,第1版,978-7-117-20583-2,2015.07
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