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妊娠相关的血栓性血小板减少性紫癜
作者
韩冰;肖娟;王毓洲;刘尔坤
概述

本病的孕妇死亡率达44%,造成胎儿死亡的机会可高达80%。止血指标的异常包括血小板减少及功能障碍、生存期缩短。有微血管病性溶血的实验室发现。血浆置换疗法可使孕妇死亡率明显降低。血浆置换疗效优于血浆输注,可能是因前者所给予的血浆量较多的缘故。

临床表现
此内容为收费内容
辅助检查

(一)血常规

红细胞异常表现为微血管病性红细胞破坏,平均血红蛋白为70~90g/L,血涂片检查显示红细胞嗜多彩性、点彩样红细胞、有核红细胞及红细胞碎片,网织红细胞计数升高。外周血涂片发现破碎红细胞非常重要,但是早期患者及复发患者破碎红细胞可以为阴性。一般有严重的血小板减少(<20×109/L);可有白细胞减少或周围血出现不成熟粒细胞。

(二)生化及尿常规

溶血指标:血乳酸脱氢酶(LDH)浓度升高到600~2500IU/L,结合珠蛋白浓度降低,非结合胆红素浓度增加,骨髓检查为增生骨髓象,红细胞系统显著增生,巨核细胞数正常或增多,多数为幼稚巨核细胞,呈成熟障碍。肾功能损害多为轻度肌酐升高,<309μmol/L(3.5mg/dl);尿素氮升高,<17.9mmol/L(50mg/dl);大部分患者肝功能及电解质正常,尿常规常有尿蛋白、镜下血尿。

(三)凝血功能

PT、APTT、纤维蛋白原一般正常,少数严重患者纤维蛋白降解产物可以升高。

(四)vWF、ADAMTS‐13

血浆vWF测定(琼脂糖凝胶电泳或交叉免疫电泳)显示异常分子量vWF存在,ADAMTS‐13活性下降,大部分在5%~10%,但是ADAMTS‐13活性下降不一定代表确诊TTP。在严重肝脏疾病、脓毒血症或者DIC患者,ADAMTS‐13活性也会明显下降。此外,特发性TTP患者血浆中可以检测到ADAMTS‐13抗体。

(五)其他检查

心电图常见非特异性ST‐T改变、传导延迟。血管造影和脑电图研究不多,对诊断价值不大。

治疗
此内容为收费内容
预后
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来源
高危孕产妇重症监测与治疗,第1版,978-7-117-16118-3,2012.08
全国专科医师培训规划教材——血液病学,第1版,978-7-117-10906-2,2009.03
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