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已收藏英文名称 ：postpartum hemolytic uremic syndrome
中文别名 ：产后HUS;产后溶血性尿毒症;产后肾硬化;产后肾衰竭;重度子痫前期合并微血管病性溶血性贫血
产后溶血性尿毒症性综合征（简称产后HUS）是一种极少见，病死率甚高的疾病。该病曾有各种命名，如“产后溶血性尿毒症”“产后肾硬化”“产后肾衰竭”“重度子痫前期合并微血管病性溶血性贫血”等。多数发生在流产、引产或分娩后，极少数可发生在孕末期或临产时，是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾衰竭三大症状为主的综合征。
产后HUS的病因尚不十分明了，可能与下列因素有关。
1.机械因素
妊娠及产褥早期母血中纤维蛋白原、第Ⅷ因子及血小板数均增高，使血液处于相对高凝状态，易有局限性微血栓形成；如在流产、引产或分娩中又使用了子宫收缩剂，可使肾小动脉痉挛，致小动脉壁受损；当红细胞以高速度通过肾小球毛细血管及小动脉时，受血管内纤维网及变性的血管壁内膜的机械性阻碍，使红细胞变形、碎裂，造成血管内溶血与凝血活酶的释放，加速了凝血因子与血小板的损耗，促进了血管内凝血的进行。于是纤维素沉积于肾小球毛细血管与小动脉内，减少了肾小球的血流灌注量，最终使肾衰竭。
2.免疫系统的变化
妊娠期孕妇身体各系统都有相应的生理变化，免疫系统也发生了变化，使红细胞获得抗原性，由于抗原-抗体复合物的形成，抗原-抗体反应，激活体内原有的补体，使红细胞溶解。
3.感染因素
近年有些学者提出，产褥期感染了耐药的大肠杆菌血清型O157∶H7（E.coli O157∶H7），由于该菌过度繁殖产生大量内毒素，而肾小球表面存在E.coli O157∶H7产生的内毒素（SLT）的表面受体Gb3，SLT与Gb3结合后抑制内皮细胞蛋白合成，进而引起细胞损伤，诱发了HUS的产生。
4.妊娠期高血压疾病
妊娠期高血压疾病是否为产后HUS的诱因，目前尚有不同意见，有待今后进一步探索与研究。
产后HUS的主要病变在肾脏，肾脏活检可见：①肾小球丛毛细血管和入球小动脉内，有广泛性纤维蛋白微血栓形成；②肾小动脉内皮增生致管腔狭小；③肾小管上皮细胞坏死，管腔内有大量色素管型和红细胞碎片管型。
1.末梢血象：红细胞及血红蛋白低下，血红蛋白<100g/L，但常降至70g/L以下；红细胞大小不等，形态异常，出现裂细胞、锯齿细胞及细胞碎片；网织细胞增多。
2.血小板数减少，常降至100×109/L以下。
3.黄疸指数升高，血清胆红素及肝功能SGPT增高。
4.凝血机制检查：纤维蛋白原降低至≤1g/L（100mg/dl）；凝血酶原、凝血酶及部分凝血活酶时间延长；纤维蛋白原降解产物增多。
5.血红蛋白尿或血尿；蛋白尿及各种管型。
6.血尿素氮、肌酐及非蛋白氮增高；尿肌酐廓清率下降。
