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杨仁池
概述
Morris等1982年首次报道健康男性同性恋患者发生自身免疫性血小板减少，以后在静脉药物成瘾者、获得性免疫缺陷综合征（AIDS）及其相关性疾病、血友病患者也发现了类似的变化。血小板减少可以是人类免疫缺陷病毒（HIV）感染的首发症状。血清抗- HIV阳性而无症状的患者血小板减少的发生率为5%～13%，而有症状者则高达49%。本病国内尚无报道。
发病机制
本病的发生可能与血小板上循环免疫复合物（CICs）的沉积和抗HIV糖蛋白抗体与血小板膜GPⅡb/Ⅲa的交叉反应有关；有些患者血小板生成减少，可能是HIV对巨核细胞的直接作用引起。有研究发现血清抗- HIV阳性的血友病患者其血小板数与CICs、PAIgG水平呈负相关，而血清抗- HIV阳性的静脉药物成瘾者、男性同性恋患者则无这种关系，具体机制尚不清楚。此外，有研究表明本病患者骨髓GPⅡb/Ⅲa+巨核细胞凋亡明显高于ITP及正常人，提示巨核细胞受损可能也是本病的发病机制之一。
临床表现
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实验室检查
血小板减少的程度轻重不一，血清抗HIV抗体阳性，PAIgG升高，通常高于慢性ITP，抗血小板抗体间接试验阳性，2/3的患者有循环免疫复合物，骨髓巨核细胞数正常或增加。由于HIV感染，本病患者CD4+淋巴细胞减少、粒细胞减少和全血细胞减少常见。
诊断及鉴别诊断
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治疗
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来源
血液病学(上、下册),第2版,978-7-117-14335-6,2022.12
