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基本信息
英文名称 ：Kasabach-Merritt phenomenon
中文别名 ：巨大血管瘤-血小板减少综合征
作者
杨仁池
英文缩写
KMP
概述
Kasach-Merritt现象（Kasabach-Merritt phenomenon，KMP），又称为巨大血管瘤-血小板减少综合征，是小儿血管瘤罕见的一种并发症。血管瘤在一段时期内突然迅速增大并向周围蔓延，血小板重度减少伴出血，常并发DIC，多发生于婴儿期及新生儿期。在小儿血管性疾病中，KMP的发生率为1/300，但病死率达30%以上，其病程凶险，患者往往因凝血功能紊乱、败血症，以及重要器官的损害而预后不佳。
病因学
异常增殖的血管内皮细胞对血小板的“捕获”作用，促使血小板黏附、聚集和活化，进而在局部激活凝血级联反应，纤维蛋白大量沉积形成微血栓，使得包括血小板在内的血液成分大量潴留，加剧了血小板和凝血因子的消耗。纤溶系统的相应亢进造成瘤内出血，肿瘤迅速增大，并引起新一轮的凝血物质消耗，最终诱发弥散性血管内凝血。
临床表现
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实验室检查
血小板明显减低，常低至20×109/L。发生DIC时，纤维蛋白原明显降低、纤维蛋白降解产物或D-二聚体增高。彩色多普勒超声、MRI、CT的检测对于了解病情有很大的意义。
鉴别诊断
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治疗
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来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
