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功能性肛门直肠疼痛
基本信息

英文名称 :functional anorectal pain

作者
刘诗
英文缩写
FAP
概述

功能性肛门直肠疼痛(functional anorectal pain,FAP)是肛门直肠的运动、感觉功能由于生理变化及神经支配障碍而产生一种功能性疾病,反复发作的肛门直肠短暂性疼痛是其表现。该病尚未发现特异性病因,受生理、心理和社会文化因素影响较大,以症状为基础,该病可分为慢性肛门痛(chronic proctalgia)和痉挛性肛门痛(proctalgia fugax,PF)两种类型。两者常同时存在,但可根据疼痛持续时间、发作频率和临床表现加以区分。

病因学

1.慢性肛门直肠疼痛

目前病因未明,可能与盆底横纹肌张力增加及内脏痛觉过敏有关。另外也有人认为盆底肌肉腱鞘炎是该病的病因,但目前的研究表明局部注射类固醇激素对治疗该病无效,可能推翻腱鞘炎假说。通过回顾性流行病学调查发现该病与盆腔损伤(如外伤、生产等)、手术操作不当(如前列腺切除术、子宫切除术、直肠癌低位前切除术、肛裂内侧切术、肛门瘘管术)、持续久坐、体力活动过度及性交有关。一些研究提示具有特殊心理特征的如焦虑、紧张、疑病的人群更易患病。

2.痉挛性肛门直肠疼痛

关于痉挛性肛门直肠疼痛的病因目前有多种假说,但由于该病缺乏明显的体征和相应病理学改变,因此尚无确凿的证据证明该病与何种病因有关。可能存在肛提肌痉挛、结直肠功能障碍、神经病变、遗传易感性及精神心理等多方面因素。此外,外伤、分娩、低位前切除术或骨盆手术、肛门直肠手术、神经症、肠易激综合征及性交等也与本病的发生相关。

流行病学

1.慢性肛门直肠疼痛

近期流行病学调查显示,在普通人群中肛门直肠疼痛患病率为6.6%,女性多见。该病可发生于任何年龄,超过50%的患者位于30~60岁,45岁以后发病率趋于下降。患者中仅有29%的人为此就医,但工作和生活明显受到影响。美国一项基于5430人的流行病学调查表明,患有慢性肛门直肠疼痛的患者在过去一年中平均有17.9天的工作和学习因此中断。

2.痉挛性肛门直肠疼痛

痉挛性肛门直肠疼痛的发病率在正常人中约为8%~18%,男女发病率无统计学差异。好发年龄为30~50岁,罕有青春期前发病。根据美国一项家庭调查,痉挛性肛门直肠疼痛的患者在过去一年中平均有12.8天因病中断学习或工作。由于本病持续时间短暂,往往不被患者重视,仅有17%~20%的患者选择就医,使得本病的患病率较难确定。

类型

1.慢性肛门直肠疼痛

慢性肛门直肠疼痛(chronic proctalgia)也称为肛提肌综合征、肛提肌痉挛,是一种反复发作的肛门直肠短暂性疼痛。临床表现可为肛门直肠区反复发作的钝痛、烧灼痛、撕裂样疼痛及直肠内高压感或异物感,持续时间常大于20分钟,坐位时较卧位及站立位加重。肛门直肠指诊可发现肛提肌过度收缩,盆底触痛,触痛部位左侧常见。根据向后牵拉耻骨直肠肌有无触痛又可分为肛提肌综合征和非特异性功能性肛门直肠痛两种亚型。

2.痉挛性肛门直肠疼痛

痉挛性肛门直肠疼痛(proctalgia fugax,PF)又称短暂性直肠痛、消散性肛门痛。早在1841年Hall就对该病进行了描述,认为该病是一种“特殊的、严重的直肠疼痛,一般于睡眠早期发作”。1935年Thaysen将其定义为痉挛性肛门痛。该病表现为突发的肛门区抽搐性或坠胀性锐痛,多数在夜间发生,持续时间几秒至几分钟,症状发作可能将睡眠中患者痛醒。在没有任何治疗下可以完全消失,但反复发作,由于缺乏明显的体征和相应病理学改变,因此早期诊断较困难,目前的诊断标准是在排除了其他引起痉挛性肛门痛的疾病后,基于症状学的诊断。

病理生理

1.慢性肛门直肠疼痛

对于功能性肛门直肠疼痛的发病机制了解甚少,目前认为盆底横纹肌压力增加是该病的发病基础,临床观察表明患者多出现肛管静息压升高,肌电活动增强,盆底肌松弛障碍,推测该病是盆底肌过度收缩的结果。

2.痉挛性肛门直肠疼痛

(1)肛提肌痉挛

 Rao和Hatfield对PF患者的肛提肌肌电活动进行了测试,发现痉挛性疼痛发作时肛门括约肌出现高幅、高频的异常电活动,推测阵发性肛提肌运动过度是PF的病因。

(2)结直肠功能障碍

 Harvey等通过对PF患者进行直肠及乙状结肠内测压发现在疼痛发作时存在乙状结肠过度收缩,认为PF与肛提肌、直肠壁肌肉及肛门括约肌的痉挛无关,而可能是肠易激综合征(irritable bowel syndrome,IBS)的一种变异形式。

(3)遗传性疾病

 Kamm报道了一种罕见的遗传性内括约肌肌病,在患有该疾病的家系中,每五代中至少有一位成员罹患PF,同时还伴有便秘。体格检查发现患者肛管内压升高,内括约肌增生肥厚,组织学显示病变平滑肌内含有大量PAS阳性多糖颗粒聚集,认为该病的发生可能与遗传因素有关。

(4)精神心理因素

 在本病的发生中也有一定的作用。Philling等通过MMPI量表测试发现大多数患者存在焦虑、疑病、至善主义的性格特点。Karras和Angelo则认为PF的发作常由应激性生活事件或焦虑触发。

(5)神经因素

 有学者认为PF与阴部管道综合征(pudendal canal syndrome)存在密切联系,肛门直肠疼痛是由阴部神经受压引起。此外,有些PF患者同时患有偏头痛,兼有自主神经功能障碍,提示本病可能与自主神经疾病有关。

临床表现
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辅助检查

1.慢性肛门直肠疼痛

(1)肛门直肠测压

多项研究表明慢性肛门直肠疼痛患者肛管内压增高,但是肛管直肠测压的标准还未明确。有资料表明疼痛的减轻和肛管直肠内压的减轻有关。

(2)阴部诱发电位、盆底肌电图等检查

本病可出现肌电活动增强的表现,然而标准及意义尚未明确。

(3)肛门镜和直肠乙状结肠镜

本病的诊断仅凭症状就可得出,但是需要排除可能的肛门和乙状结肠器质性疾病导致的直肠疼痛,如缺血隐窝炎、肌间脓肿和肛裂、痔、前列腺及尾骨痛。

(4)X线、磁共振、超声检查

利用骶尾部正侧位片、磁共振、肛管内超声检查,排除直肠周围压迫性占位引起的疼痛。

2.痉挛性肛门直肠疼痛

(1)肛门直肠测压

多项研究表明患者肛管内压增高,但由于发作时间短,患者就医时可能已缓解。目前直肠测压的标准还未明确。有资料表明疼痛的减轻和肛管直肠内压的减轻有关。

(2)肛门镜和直肠乙状结肠镜

排除可能的肛门、直肠、乙状结肠器质性疾病导致的肛门直肠疼痛,如缺血隐窝炎、肌间脓肿和肛裂、痔、前列腺及尾骨痛等。

(3)X线、磁共振、超声检查

利用骶尾部正侧位片、磁共振、肛管内超声检查,排除直肠周围压迫性占位引起的疼痛。

诊断
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治疗
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预后
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来源
胃肠病学,第1版,978-7-117-21093-5,2015.01
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