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已收藏英文名称 ：plastic bronchitis
塑型性支气管炎（plastic bronchitis，PB）是一种较为少见的呼吸系统疾病，其特点是黏稠的内生性异物堵塞气管、支气管从而导致一系列的临床症状。早在公元2世纪Galen观察到患者咳出了一些支气管形状的物质，他推测可能是“肺动脉或者静脉”，后来的研究者证实为气道内的分泌物。
本病分为原发性和继发性，其病因未明。临床上以继发性多见，约占80%，原发性较少，约占20%。文献报道认为继发性常与以下疾病相关：①心脏病：先天性心脏病、风湿性心脏病、充血性心肌病等；②镰状细胞病；③肺部疾病：肺结核、支气管扩张、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、肺癌、哮喘、尘肺、曲菌病等；④其他：尿毒症、Ⅰ型糖尿病、流行性出血热、嗜酸性粒细胞增多症、白喉、类风湿关节炎等。Seear认为一部分病人与先天性心脏病Fangtan手术后有关。笔者将检索的国外报道塑型性支气管炎52例相关主要病种分类于表1。
塑型性支气管炎发病机制尚未明确，真实的发病率难以准确的获得，常存在诊断不足的问题。只有在患者咳出支气管形状的塑型物、支气管镜检查和尸检时才得以确诊。
塑型性支气管炎的塑型物中含有大量的黏蛋白，与正常呼吸道黏膜产生的黏液聚合物不同，其黏蛋白之间是交叉相连的而非线性连接的，其中仅含有少量的纤维蛋白。不同的学者对于本病分型有不同的见解。Seear根据塑型物的病理特点，把疾病分成两个类型，Ⅰ型炎症细胞型，Ⅱ型非炎症细胞型。Ⅰ型通常与支气管疾病有关，这一类型的组织学特点是上皮细胞炎症，临床表现通常是急性的而非慢性的。Ⅱ型多出现于发绀型的先天性心脏病和肺部淋巴管畸形，病理组织中缺乏炎症细胞，临床表现通常是慢性、反复的而非急性的。Brogan按照与塑型性支气管炎关联疾病的角度分为三个类别：过敏/哮喘相关、心脏疾病相关和特发性。而Rubin则认为，哮喘严重发作时气道黏液栓塞是由于分泌腺高反应性（secretory hyperresponsiveness）所导致，不能算真正意义的塑型性支气管炎。Madsen提出的疾病分析方法首先基于关联疾病，如致病因素不清楚才通过塑型物的病理特点进行分型。仅仅针对塑型物进行病理分型，并无助于患者的诊断、治疗和预后。
综合现有病例报道和小型的案例研究，可能与塑型性支气管炎关联的疾病包括：肺部疾病、心血管疾病、淋巴系统解剖异常、特发性和多因素性。根据证据的等级分为以下三个类别。
1.已被证实有关联性的疾病
具有Fontan循环的先天性心脏病、肺部淋巴管解剖异常、A型流行性感冒病毒或曲霉感染导致的肺炎。
2.可能具有关联性的疾病
吸入毒气（例如：芥子气）、镰状细胞病急性胸部综合征（sickle cell acute chest syndrome，SCACS）、严重的哮喘急性发作。
3.关联性未获证实的疾病
囊性纤维化、慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、细菌性肺炎。
（一）胸片
无特征。肺纹理增粗，部分或全肺叶肺不张，气胸，纵隔气肿，胸积液；间质性肺炎的X线征。（图1，图2）
（二）CT检查
特征性。肺纹理增粗，气管纹理致密影，部分或全肺叶肺不张，气胸，纵隔气肿，胸积液。（图3～图8）
图1 塑型性肺炎X线胸片表现
图2 塑型性肺炎X线胸片表现
图3 塑型性肺炎CT表现
图4 塑型性支气管炎CT表现
图5 塑型性支气管炎CT表现
图6 塑型性支气管炎CT表现
图7 塑型性支气管炎CT表现
图8 塑型性支气管炎CT表现
（三）支气管镜检查
特征性。内源性异生物呈条块状，呈支气管塑型。未展开时外观看像脓痰，将其泡在生理盐水中展开可见支气管状塑性。
（四）病理组织学检查
大体可见条块状，支气管塑型；Ⅰ型气道腔内生异物光镜下所见的主要成分为黏液蛋白、纤维素和大量嗜酸性和中性粒细胞浸润，推测Ⅰ型的发病应与炎症和过敏反应相关；Ⅱ型气道腔内生异物光镜下所见的主要成分为黏液蛋白和纤维素，有少量或完全没有炎症细胞浸润，镜下所见为一片均质伊红染色。
大体标本：冻胶状支气管树样物质（图9）。
Ⅰ型低倍镜下病理标本所见：大量纤维素样渗出物质和炎性细胞浸润（彩图10）。
Ⅰ型高倍镜下病理标本所见：大量脓细胞、纤维素和坏死组织（彩图11，彩图12）。
Ⅱ型低倍镜所见的主要成分为黏液蛋白和纤维素，有少量炎症细胞浸润（彩图13）。
Ⅱ型高倍镜下病理标本所见：纤维素样物质呈均质嗜伊红染色（彩图14）。
电镜图见图15～图20。
图9 塑型性支气管炎内源性异生物大体标本
图10 Ⅰ型塑型性支气管炎低倍镜下的病理改变
图11 Ⅰ型塑型性支气管炎高倍镜下的病理改变
图12 Ⅰ型塑型性支气管炎高倍镜下的病理改变
图13 Ⅱ型塑型性支气管炎低倍镜下病理改变
图14 Ⅱ型塑型性支气管炎高倍镜下病理改变
由于炎症导致的塑型性支气管炎通过治疗关联疾病和取出塑型物解除呼吸道梗阻，预后通常较为理想。而由于发绀型先天性心脏病导致的塑型性支气管炎预后则较差，患者常死于呼吸衰竭和中心气道梗阻。Madsen等的统计结果发现，炎症细胞型的塑型性支气管炎死亡率为6%~50%，而非炎症细胞型的塑型性支气管炎死亡率为28%~60%。
