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基本信息
英文名称 ：idiopathic hypereosinophilic syndrome
作者
沈华浩
英文缩写
IHS
概述
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHS）：IHS是一种罕见的疾病，表现为原因不明的嗜酸性粒细胞明显增多，同时伴有多个脏器由于嗜酸性粒细胞浸润聚集而导致功能异常。诊断标准包括长达6个月以上外周血嗜酸性粒细胞持续升高（1.5×109/L）；无寄生虫感染、变态反应及其他已知原因嗜酸性粒细胞增多的证据；器官受累和多脏器功能异常。
病因和病理
IHS病因不明，多于30~40岁时起病，男女比例为7∶1。心脏和中枢神经系统特别容易受累，心脏受累包括心内膜纤维化、限制性心肌病、心瓣膜病变及附壁血栓形成等。高达40%患者可出现肺部病变，多数与心力衰竭导致的肺水肿有关。也有报道可出现血栓栓塞性疾病、周围神经病变、胃肠道、肾脏、皮肤和关节受累等。BALF中嗜酸性粒细胞可高达73%。组织病理学检查会发现IHS患者组织中（包括肺等）有大量嗜酸性粒细胞浸润聚集，伴有组织结构破坏和坏死。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
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来源
呼吸病学,第2版,978-7-117-15797-1,2012.09
