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蔡柏蔷
概述
过去认为，SLE的肺血管炎发病率很低，临床上较难诊断。而尸检发现有肺血管炎、肺血栓栓塞和肺梗死等多种类型，19%的患者合并肺小动脉炎。过去认为肺动脉高压很少见，但近来通过多普勒超声动态观察SLE患者，发现14%有肺动脉高压，其病因可能由于肺血管炎、肺纤维化、肺血栓栓塞或血管痉挛等引起。
发病机制
SLE并发肺动脉高压的具体发病机制尚不清楚，伴有雷诺现象的SLE患者75%~80%患有肺动脉高压。特发性肺动脉高压患者7%~30%有雷诺现象，其中16%~54%的SLE患者血清狼疮抗凝物（LA）阳性，核糖核蛋白抗体、类风湿因子、抗磷脂抗体和抗内皮细胞抗体也呈阳性。而其他胶原病所致的下肢深静脉血栓与脑血栓LA亦阳性，认为LA与血栓形成密切相关。这类患者常有反复肺栓塞与肺梗死，易产生肺动脉高压。此外，抗磷脂抗体与SLE相关的肺动脉高压之间存在着一定的关系，这些抗体也与急性和复发性肺血栓栓塞有关。
临床表现及诊断
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治疗
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来源
呼吸病学（第3版）,第3版,978-7-117-31906-5,2022.03
