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已收藏英文名称 ：systemics clerosis
中文别名 ：硬皮病
硬皮病是一种原因不明的以皮肤、血管和内脏器官（包括胃肠道、肺、心、肾等）的纤维化为特征，导致免疫系统异常和器官功能衰竭的结缔组织病。根据患者皮肤病变的范围和性质及是否出现内脏病变，将其分为三类：①系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc）；②局限性硬皮病；③硬皮病样疾病。SSc分布很广，病因不明，累及多器官，所有种族均可患病。儿童及青年不多见，发病率随年龄增长而增高，高峰出现在30～50岁，女性多见，男女比例为1∶3，育龄女性为发病的高峰人群，男女比例可上升为1∶15，50岁以上老人比例降为1∶2。SSc的年发病率约为14.1/100万。在我国，硬皮病的发病率仅次于RA、SLE而居第三位。
系统性硬化病除表现为皮肤弥漫性或局限性增厚外，还伴有不同程度的内脏器官受累，这是与局限性硬皮病的主要区别。在SSc中，弥漫型皮肤病变是指迅速出现的肢体远端、面、躯干的对称性皮肤增厚，这类患者早期易出现内脏病变，而且内脏受累较多较重，病变进展较快，预后较差；而局限型皮肤病变是指对称性皮肤增厚局限于肢体远端和面部，内脏受累较轻较少，病变进展较慢，预后较好。CREST综合征包括：皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指（趾）硬化和皮肤毛细血管扩张，这类患者若不出现肺动脉高压或原发性胆汁性肝硬化，预后应比局限型皮肤病变好；Sine硬皮病是指有内脏器官的系统性硬化而无皮肤受累表现的患者。
系统性硬化病的诊断需要符合1项主要标准或者3项次要标准中的2项（包括2项）以上。
（1）主要标准：手部皮肤增厚。
（2）次要标准：①指端硬皮病（即主要标准的改变，但局限于手指）；②手指瘢痕或者手指指垫损伤，由于缺血造成手指末端病变或手指指垫组织缺乏；③双侧肺基底部纤维化。
另外，符合SSc诊断标准、同时满足SLE、RA或PM/DM诊断标准的重叠综合征（overlap syndrome）患者，则可为SSc的一种亚型。局限性硬皮病病变局限于皮肤、皮下组织和肌肉，而无系统症状。SSc是一种系统性的自身免疫性疾病，由于结缔组织的异常增生，累及皮肤真皮层则造成皮肤肿胀、变厚变硬及萎缩等特异性临床表现，同时还累及肺、消化道、肾和心血管等多个脏器而表现出相应症状。SSc比其他结缔组织疾病更容易累及肺脏，并且肺部受累是SSc主要的死因之一。SSc最常见的肺部表现是间质性肺炎，约占80%；其次是肺动脉高压（PAH），约占50%，但是，SSc相关的肺动脉高压（SSc-PAH）是SSc患者主要的死亡原因。系统性硬化病的主要肺部表现见表1。
表1 系统性硬化病的肺部表现
1.遗传因素：HLA-DR；
2.环境因素：长期接触硅、二氧化碳、有机溶剂等；
3.免疫异常：抗Scl-70抗体、抗PM/SSc抗体、CD4+、CD8+比例失调；
4.性激素：育龄妇女发病率高。
1.弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病
临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。
4.重叠综合征
上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化病的临床和/或血清学特点，但无系统性硬化病的皮肤增厚和内脏异常。
抗核抗体常呈阳性，核仁型多见；抗Scl-70抗体对本病的特异性高，抗着丝点抗体对CREST综合征特异性高，部分患者可出现抗RNP、SSA、SSB和低滴度的抗双链DNA抗体。
