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汤彦
概述
淀粉样变性是蛋白质以异常的纤维组织形式沉积于细胞外组织而致的少见病。因纤维组织接触硫和碘后出现和淀粉一样的反应而命名。肺淀粉样变可分为原发性与继发性，累及范围可为全身性和局限性。原发性者过去无其他慢性病史，继发性者常继发于各种慢性感染或非感染性疾病如类风湿关节炎、结核、梅毒、慢性化脓症、多发性骨髓瘤、慢性肾病等疾病。淀粉样变发生器官依次为心脏、胃肠道、肝、脾、肺及皮下组织等。肺受累大多见于原发性淀粉样变和骨髓瘤相关淀粉样变，在继发性淀粉样变中少见。
病因及发病机制
可能与机体免疫机制紊乱有关。浆细胞功能亢进，球蛋白错误折叠形成错误的空间结构致其对蛋白水解酶的抵抗力增加，以淀粉样物质沉积。目前已证实至少有25种蛋白质可作为前体蛋白形成淀粉样物质，其中以单克隆免疫球蛋白轻链（AL）、血清淀粉样蛋白 A（AA）、甲状腺素结合蛋白（ATTR）较常见，分别与原发系统性（全身性）或多发骨髓瘤相关性淀粉样变；继发系统性或慢性炎症相关性淀粉样变；老年全身淀粉样变性关系密切。肺淀粉样变一般为AL型，主要侵犯支气管黏膜下层、肌层，而黏膜层保持正常。血管壁淀粉样变导致血管脆性增加及收缩性减弱，故出血常见。
临床表现
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诊断
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治疗
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来源
呼吸病学,第2版,978-7-117-15797-1,2012.09
