基本信息
英文名称 :hemifacial hypertrophy
中文别名 :一侧颜面肥大症;Friedreich病;Curitiu综合征
作者
章魁华;张杰
概述
面偏侧肥大症(hemifacial hypertrophy,HFH)是表现一侧颜面进行性肥大的疾病。本病较罕见,以婴幼儿期发病,缓慢进展,至青年期自行停止进展为特征。
病因学
本病的病因和发病机制不明,可能与自主神经或内分泌功能障碍有关,也可能与其他疾病有关,如肢端肥大症或神经皮肤病变有关。
病理学
在镜下可见皮肤、皮下组织和骨骼组织等增生,但无水肿、炎性反应和炎性增生等。
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辅助检查
1.X线片可显示病变侧骨质或牙齿增粗(Islam et al,2007)(图1)。 脑 CT和MRI检查显示病侧皮下结缔组织、骨骼及其他脏器均呈肥大改变(Bou-Haidar et al,2010)(图2)。
2.B超可协助发现病侧脏器变大。

图1面偏侧肥大症患者颅骨X线片
A.头颅和下颌骨侧位像,显示右髁、冠状突和下颌体明显的骨性增大;B.前后位像,箭头显示下颌骨畸形区
引自:神经病学:全2册.第3版.ISBN:978-7-117-31406-0.主编:

图2面偏侧肥大症患者脑CT、MRI表现
A.脑CT轴位像;B.脑MRI的T1WI像。可见右侧腮腺和咀嚼肌(箭头)脂肪瘤浸润及相应的大理石纹,以及右侧咽旁间隙扩张(星号)
引自:神经病学:全2册.第3版.ISBN:978-7-117-31406-0.主编:
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来源
神经病学:全2册(第3版),第3版,978-7-117-31406-0,2021.09



